Kırmızı Kulak Sendromu Nedir?

Kırmızı kulak sendromu, dış kulağa kulakta kızarıklık (eritem), yanma veya sıcaklık eşlik eden paroksismal tek taraflı veya iki taraflı ağrılı ataklarla karakterize çok nadir bir durumdur 1) . Şişme nadirdir 2) . Kırmızı kulak sendromu atakları genellikle izole edilir, ancak genç hastalarda migren gibi birincil baş ağrıları veya yaşlılarda trigeminal otonomik baş ağrıları ile de ortaya çıkabilir. Bu bölümlerin süresi birkaç saniyeden birkaç saate kadar değişir 3). Saldırılar, günde birkaç ila yılda birkaç arasında değişen sıklıkta meydana gelir. Epizodlar kendiliğinden ortaya çıkabilir veya en sık olarak kulağa sürtünme veya dokunma, sıcak veya soğuk, çiğneme, saçı fırçalama, boyun hareketleri veya eforla tetiklenebilir. Erken başlangıçlı idiyopatik kırmızı kulak sendromu migren ile ilişkili gibi görünmektedir, oysa geç başlangıçlı idiyopatik formlar trigeminal otonomik sefaljilerle ilişkili olarak rapor edilmiştir 4) . Kırmızı kulak sendromunun ikincil formları, üst servikal omurga bozuklukları veya temporo-mandibular eklem disfonksiyonu ile ortaya çıkar 5) . Bazı migren önleyici tedaviler, esas olarak migrenle ilişkili atakları olan hastalarda orta derecede fayda gösterse de, kırmızı kulak sendromu tıbbi tedavilere dirençli olarak kabul edilir.

Kırmızı kulak sendromunda erkek/kadın oranı 1:1,25'tir ve kadınlarda hafif bir baskınlık vardır (54 kadın, 47 erkek). İlginç bir şekilde, Raieli ve ark. tarafından tanımlanan kırmızı kulak sendromlu genç migrenli iki seride. 6) , hastaların çoğunluğu erkekti (sırasıyla hastaların %75'i ve %68'i). Eldeki verilerden 7) 4 ile 92 arasında geniş bir aralık bildirilmesine rağmen, kırmızı kulak sendromunun medyan başlangıç yaşı 44'tür.

Kırmızı kulak sendromu, tıp literatüründe yayınlanmış yaklaşık 100 vaka ile çok nadir görülen bir hastalıktır 8 ) .

Kırmızı kulak sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir ve tedavi seçenekleri oldukça değişkendir 9) .

Şekil 1. Kırmızı kulak sendromu

kırmızı kulak sendromu

Dipnot:4 yaşında bir erkek çocuk, epizodik kulak şişmesi, rahatsızlık ve yanma hissi ile ilişkili 2 yıllık tek taraflı tekrarlayan kırmızı kulak (genellikle sol kulakta) öyküsü ile başvurdu. Bu ataklar her ay üç defaya kadar meydana geldi; her bölüm yaklaşık 1 saat sürdü ve kendiliğinden düzeldi. Başlangıçta, ataklar izole edildi, ancak son 6 ay içinde, kulak kızarıklığı ile eş zamanlı olarak aurasız bir migren ile ilişkilendirilmeye başladılar. İki epizod arasındaki sürede hastada herhangi bir problem yaşanmadı. Perinatal öyküsü ve çocukluk gelişiminin normal olduğu bildirildi. Kulak kepçesinin görsel muayene sonuçları ve otoskopik muayene sonuçları bilateral normaldi. Baş ve boyun muayenesi ve alergolojik değerlendirme, laboratuvar testleri ve beynin manyetik rezonans görüntüleme (MRI) yanı sıra normal sınırlar içindeydi. Nörolojik bir ziyaret, idiyopatik kırmızı kulak sendromu tanısının konmasına yol açtı. Hasta setirizin ile 2 hafta tedaviye başladı ve atak sıklığında hafif bir azalma gösterdi.

[Kaynak 10) ]

Kırmızı kulak sendromu tetikleyicileri

Kırmızı kulak sendromlu hastaların çoğunda hem spontan hem de tetiklenmiş ataklar vardır. Bununla birlikte, bazı hastalar yalnızca spontan ataklar (25 hasta) 11) veya tetiklenmiş ataklar (14 hasta) 12 sergileyebilir . Tetikleyiciler en sık şunları içerir: ısı (altı hastada rapor edilmiştir) 13) , kulağı ovuşturma (üç hasta) 14) , fiziksel egzersiz (üç hasta) 15) ve boyun hareketi (üç hasta) 16) . RE epizodlarını tetikleyebilen diğer kutanöz stimülasyonlar şunları içerir: kulağa hafif dokunma, saçı fırçalama, çiğneme, diş gıcırdatma ve duş alma 17) .

Kırmızı kulak sendromu nedenleri

Kırmızı kulak sendromunun altında yatan patofizyolojik mekanizmalar şu anda belirsizdir. Bununla birlikte, birkaç teori öne sürülmüştür ve iki ana gruba ayrılabilir: servikal spinal sinirlerde (ağırlıklı olarak C3 kökü) bir işlev bozukluğunu içeren mekanizmalara sahip periferik teoriler ve altta yatan mekanizmaların beyin sapı trigemino-otonominin bir düzensizliğini içereceği merkezi teoriler. devreler.

Orijinal makalesinde, Lance 18)kırmızı kulak sendromunun yaygın olarak üçüncü servikal sinir kökünün irritatif lezyonları ile ilişkili olduğunu gözlemledi ve bu onu, altta yatan servikal patoloji durumlarında, C3 boyunca impulsların antidromik bir deşarjının meydana gelebileceğini ve bunun salınımı nedeniyle ağrı ve vazodilatasyona yol açabileceğini öne sürmesine yol açtı. vazodilatör peptitler. Bu hipoteze destek, C3 kökünün lokal anestezik bloğunu takiben bir hastada semptomların geçici olarak hafiflediği ve başka bir hastada C3 bölümünden sonra kalıcı olarak iyileştiği gerçeğinden geliyor gibi görünüyordu. Lance ayrıca atakların tetiklendiği ancak altta yatan nedenin temporomandibular eklem disfonksiyonu olduğu düşünülen iki vaka sundu. Bu vakalarda ısı, dokunma veya çiğneme gibi zararlı olmayan uyaranlarla tetiklenen lokal bir akson refleksinin antidromik deşarjı hızlandırabileceğini öne sürdü.19) . Lance'in kırmızı kulak sendromunu aurikülo-otonom sefalji olarak etiketlemesine yol açan, üçüncü servikal kökün liflerinden vazodilatör peptitlerin boşalmasıyla ilgili ağrı bölgesinde vazodilatasyona neden olan bu antidromik deşarj hipoteziydi. liflerin “kızgın” olduğu belirtilmemiştir 20) .

Goadsby ve Lipton 21 , paroksismal hemikranili bir hastada kırmızı kulak sendromu özelliklerinin varlığına dayanarak, her iki durumun da trigeminal sinir ve fasiyal parasempatik çıkış arasındaki beyin sapı bağlantılarına odaklanan ortak patojenik mekanizmaları paylaşabileceğini öne sürdüler. Sendromun patofizyolojisinde beyin sapı trigemino-otonom devrelerinin düzensizliği için birincil bir rol önerdiler. Bu birleştirici hipotezin anatomik temeli, hem trigeminal afferentlerin hem de C1-C2 spinal afferentlerin üst servikal omurganın trigeminal çekirdek kaudalis ve dorsal boynuz çekirdekleri düzeyinde nosiseptif bilginin işlenmesinin yakınsaması olacaktır. kırmızı kulak sendromu daha sonra sefalji ile ilişkili olarak tanımlanmıştır 22)ve SUNA (otonom semptomları olan kısa süreli tek taraflı nevraljiform baş ağrısı atakları 23) , böylece kırmızı kulak sendromu ile TAC'ler arasındaki olası nozolojik ve patofizyolojik bağlantıyı destekler.

Kırmızı kulak sendromunun migren ile sık ilişkisi göz önüne alındığında, Raieli ve ark. 24) , migrenle ilişkili kırmızı kulak sendromu semptomlarının, migren atakları sırasında vazodilatör maddelerin (madde P, CGRP ve nitrik oksit) doğrudan salınımı yoluyla ekstraserebral vazodilatasyon üreten trigeminovasküler aktivasyona bağlı olabileceğini öne sürdüler. Trigeminovasküler sistemin aktivasyonu, trigemino-servikal komplekste trigeminal ve üst servikal spinal sinirler arasındaki örtüşme nedeniyle kulak memesine trigeminal dağılımın ötesine uzanan kulak ağrısını açıklayacaktır 25). Aynı yazarlar, kırmızı kulak sendromunun kısmen parasempatik sistem aktivasyonu tarafından tetiklenen migren özellikleriyle ilişkili olduğunu göstermişler ve kırmızı kulak sendromunun migren sırasında trigemino-otonom refleks yoluyla parasempatik hiperaktivasyonun spesifik bir işareti olarak kabul edilebileceği sonucuna varmışlardır. sendromu, migrende çok önemli olduğu bilinen patofizyolojik mekanizmaların aktivasyonunu paylaşan migrenle ilişkili bir fenomendir.

Bununla birlikte, migren ve trigeminal otonomik sefaljilerle ilişkili kırmızı kulak sendromu ve kırmızı kulak sendromunda ana mekanizma olarak trigemino-otonom düzensizliği ile ilgili tüm bu teoriler, ilginç bir anatomik tutarsızlık ortaya çıkarmaktadır. Trigemino-otonom refleks, trigeminal sinir ile fasiyal parasempatik çıkış arasındaki beyin sapı bağlantısına dayanır 26). Bu hipoteze göre, trigeminal otonomik sefaljilerde fasiyal otonomik semptomatolojiden sorumlu gibi görünen fasiyal sinir parasempatik çıkış lifleri de vazodilatasyon ve dolayısıyla kırmızı kulak sendromunda kulak derisinde kızarıklık üretebilmelidir. Bununla birlikte, yanak ve burun gibi yüzün diğer bölümlerinden farklı olarak, kulak derisinin vazodilatasyonu esas olarak sempatik vazokonstriktör kontrolü altındadır ve sempatik vazokonstriktör liflerinin inhibisyonu olduğunda meydana gelir 27). Trigeminal otonomik sefalji atakları sırasında, sempatik bir eksiklik ile birlikte belirgin trigemino-parasempatik aktivasyon vardır. Trigeminal otonomik sefaljilerle birlikte kırmızı kulak sendromu vakalarında, parasempatik ve sempatik sistemler arasında bir dengesizliğin varlığı, kırmızı kulağa yükselen kulağın sempatik tonunun inhibisyonunu kolaylaştırabilir. fenomen. Bununla birlikte, kulak kızarmasının baskın mekanizması parasempatik bir aktivasyon değil de sempatik düzensizlik olduğundan, trigemino-otonom refleksinin en azından izole kırmızı kulak sendromu vakalarında merkezi bir rol oynaması daha az olası görünmektedir. Diğer mekanizmalar daha spesifik olarak kırmızı kulak fenomenine katkıda bulunabilir.

Başka bir patofizyolojik hipotez, kırmızı kulak sendromunun klinik sunumunun, paroksismal yanma ağrısı ve sıklıkla el ve ayakları içeren eritem epizodları ile karakterize dermatolojik bir durum olan eritromelaljinin (EM) klinik sunumuna çarpıcı bir şekilde benzediği gerçeğine dayanmaktadır. Eritromelaljinin tanı kriterleri şunları içerir: sıcakla şiddetlenen ve soğuklukla hafifleyen yanma ağrısı, eritem ve artan cilt sıcaklığı 28). Eritromelaljinin patofizyolojisi ne yazık ki belirsizdir, ancak altta yatan ana patofizyolojik mekanizma olarak vasküler ve nöronal yapıların lokal primer hasarı öne sürülmüştür. Özünde, cilt hipoksisine yol açan birincil vasküler yanlış dağılımın ikincil hipoksik kaynaklı nöropatiye neden olabileceği varsayılmaktadır. Tersine, birincil küçük lif disfonksiyonu ikincil bir vasküler yanlış dağılıma ve ikincil kapiller proliferasyonun eşlik ettiği hipoksiye yol açabilir 29) . Klinik benzerlikler göz önüne alındığında, bazı yazarlar kırmızı kulak sendromunun, muhtemelen benzer küçük duyusal ve sempatik sinir disfonksiyonunun neden olduğu, eritromelaljinin auriküler bir varyantı olabileceği olasılığını yükseltmiştir.. Ayrıca, duyusal ve sempatik sinirlerdeki Na 1.7 kanallarının mutasyonlarının neden olduğu kalıtsal eritromelaljide bir gen tanımlandığından , sodyum kanalı bloke edici ilaçların kırmızı kulak sendromunun tedavisinde araştırmak için makul bir terapötik seçenek olabileceğini belirtmişlerdir.

Kırmızı kulak sendromunun ikincil nedenleri

Tıbbi literatürde tanımlanan kırmızı kulak sendromunun çoğunluğu birincildir ancak ikincil kırmızı kulak sendromu bildirilmiştir (25 vaka). Lance 32) , ilk olarak kırmızı kulak sendromlu 12 hastadan oluşan ilk seriyi tanımladı. Bu hastalardan 10'unda kırmızı kulak ataklarından sorumlu olduğu düşünülen ikincil bir patoloji vardı. Daha sonra diğer yazarlar, altta yatan bir patolojiye ikincil kırmızı kulak sendromu vakaları bildirmiştir.

Kırmızı kulak sendromunun ikincil nedenleri

Üst servikal omurga:

İpsilateral C2-C3 faset ekleminin hipertrofisi

C4'ün üstün yüzünün dejenerasyonu

Posterior kolon miyelomalazili servikal araknoidit

Üst servikal köklerin traksiyon yaralanması

C4 nöral foramenlerin daralması

Chari I malformasyonu

kronik kamçı

Servikal spinal kanalın genişlemesi ile C1-C3 omurlarının konjenital füzyonu

Vertebral arter ve C3 kökü arasındaki nörovasküler kompresyon

Kranial ve servikal nevraljiler • Atipik glossofaringeal nevralji

Atipik trigeminal nevralji

C3 kök nevraljisi

Temporomandibular eklem (TME) disfonksiyonu

talamik sendrom

Zona

Karotis cisim pleomorfik adenomu

İkincil kırmızı kulak sendromu vakaları iki ana gruba ayrılabilir: üst servikal omurga lezyonları ve temporo-mandibular eklem disfonksiyonu. Literatürde üst servikal omurga anormalliklerine sekonder kırmızı kulak sendromu olan 11 hasta bulundu. Servikal spondiloz, meninks enfeksiyonları, traksiyon yaralanması, ağrı tarafında nöral foramen daralması ve konjenital servikal anormallikler dahil olmak üzere farklı etiyolojiler suçlanmıştır. Kırmızı kulak sendromu olan ve ağrı tarafında ipsilateralde eşlik eden temporo-mandibular eklem disfonksiyonu olan 11 hasta tanımlanmıştır 33) . Bir hastanın kırmızı kulak sendromu atakları, bu vakada temporo-mandibular eklem disfonksiyonu ile kırmızı kulak sendromu arasında nedensel bir ilişkiye işaret ediyor gibi görünüyor.34).

Kırmızı kulak sendromunun diğer ikincil nedenleri arasında Chiari 1 malformasyonu, talamik sendrom ve vertebral arter tarafından C3 kökünün nörovasküler sıkışması yer alır 35) .

Özetle, kırmızı kulak sendromunun birincil formu genç erkekleri ve kadınları neredeyse eşit olarak etkiler ve değişken sıklıkta meydana gelen kısa süreli ataklarla karakterizedir. Ataklar genellikle kendiliğindendir ve çoğu hastanın kişisel bir migren öyküsü vardır. Kırmızı kulak sendromunun sekonder formu, genellikle kişisel bir migren öyküsü olmayan, kadın ağırlıklı yaşlı insanlarda görülür ve genellikle belirli tetikleyiciler tarafından tetiklenen kısa süreli, günlük ataklarla karakterizedir. Bazı yazarlar tarafından önerildiği gibi, birincil ve ikincil formların tıbbi tedavilere farklı tepkiler gösterip göstermediğini belirlemek için daha fazla klinik ve terapötik veriye ihtiyaç vardır 36) .

Kırmızı kulak sendromu belirtileri ve semptomları

ağrı yeri

Ağrı, kulak kepçesi üzerinde hissedilir, genellikle kulak memesinde en fazla olur. Yanağa ve mandibulaya doğru yayılabilir 37) ve ayrıca oksiputa 38) ve V1 alanının veya tüm hemikranyumun tutulumu da tarif edilmiştir 39) .

Saldırının yanallığı

Orijinal açıklamadan, kırmızı kulak ataklarının ağırlıklı olarak tek taraflı ve yandan kilitli olduğu düşünülüyordu40 ) . Daha sonra aynı hastada her iki tarafta da meydana gelen tek taraflı atak vakaları 41) ve çift taraflı ataklar 42) tarif edilmiştir . Toplamda, 62 hastada (%62) kesinlikle tek taraflı atak, 31'inde (%31) iki taraflı atak ve 6'sında (%6) tek taraflı veya iki taraflı atak vardı. Bir hasta için veri eksik.

Tek taraflı kırmızı kulak atakları olan hastalarda, ağrının solda (%58) sağ taraftan (%42) daha sık görüldüğü bildirilmiştir (sol taraflı ataklar: 30 hasta; sağ taraflı ataklar: 22 hasta; 10 hasta).

ağrının şiddeti

Kırmızı kulak sendromunda ağrı epizodlarının yoğunluk derecesi uygun şekilde değerlendirilmemiştir. Genellikle dayanılmaz bir ağrıdan çok can sıkıcı bir rahatsızlık olarak rapor edilir. Bununla birlikte, yazarlar orta ila şiddetli ataklardan şikayet eden hasta vakalarını da bildirmektedir. Lambru et al. SUNA (Otonomik semptomları olan kısa süreli tek taraflı nevraljiform baş ağrısı atakları) ve aynı tarafta oluşan kırmızı kulak sendromu olan bir hastayı tanımladı. Kırmızı kulak ataklarının şiddeti, SUNA ataklarının dayanılmaz yoğunluğuna (VRS: 8-10/10) kıyasla hasta tarafından orta derecede (VRS: 5/10) hissedildi, bu da ağrının şiddetinin daha düşük olduğunu düşündürdü. tipik bir trigeminal otonomik sefalji atağı ile karşılaştırıldığında kırmızı kulak epizodu 43). Bununla birlikte, bazı yazarlar şiddetli ağrıdan şikayet eden hasta vakaları bildirmiştir. Boes et al. 44) , hastanın şiddetli olarak tanımladığı kızarıklıkla ilişkili sol kulak ağrısı atakları olan bir hastayı tanımladı. İndometasin 75 mg/gün ile atakların tamamen baskılanması paroksismal hemikrania ile ilişkili kırmızı kulak sendromu tanısını destekledi.

Acının karakteri

Hastalar sürekli olarak ağrıyı yanma hissi olarak tanımladılar. Daha az sıklıkla bildirilen diğer karakterler arasında donuk bir ağrı 45) , bir bıçak saplama ağrısı 46) , keskin bir ağrı 47) ve bir dürtme ağrısı 48) yer alır .

Bireysel saldırıların süresi

Her kırmızı kulak bölümünün süresi büyük ölçüde değişebilir. Genellikle ataklar kısa sürelidir ve 63 kırmızı kulak sendromu hastası (%63) dört saate kadar süren ataklar bildirmektedir. Çoğunluğun 30 ila 60 dakika süren atakları vardı 49) . Ancak saniyeler süren kısa süreli ataklar bildirilmiştir 50) . Sadece altı hastada (%6) 4 saatten fazla süren ataklar vardı, bunlardan ikisi sürekli ağrıdan yakınıyordu 51) . Bildirilen vakada 32 hastada atak süresine ilişkin veri mevcut değildi.

Saldırı sıklığı ve remisyon dönemleri

Saldırı sıklığı, hem hastalar arasında hem de bireysel olarak hastalar arasında büyük farklılıklar gösterir. Kırmızı kulak sendromu hastalarının çoğu, günde bir ila günde 20 atak arasında değişen günlük ataklar bildirir 52) . Hastaların küçük bir azınlığı yalnızca ayda 1 ila 6 kez meydana gelen seyrek ataklar bildirmektedir 53) .

Kırmızı kulak atakları en sık gündüzleri meydana gelir, ancak Lance 54) kırmızı kulak ataklarının hastayı uykudan uyandırdığı bir vaka bildirmiştir.

Çoğu hastada, kırmızı kulak sendromu, önemli remisyon dönemleri olmayan kronik bir problem gibi görünmektedir, ancak bazı durumlarda takip, anlamlı bir sonuca varılmasına izin vermeyecek kadar kısa olmuştur ( 55) . Bazı vaka raporları, remisyon dönemleri ile değişen epizodik kırmızı kulak sendromu atakları olan hastaları açıkça tanımlamaktadır. Donnet ve Valade 56)epizodik bir paterni takiben lakrimasyon ile ilişkili yanma ağrısı ve kırmızı kulak atakları yaşayan 92 yaşında bir kadını tanımladı. Bölümler kısa süreliydi, her 12-18 ayda bir 15 ila 45 gün süren günlük atak nöbetleri halindeydi. Benzer şekilde, 10-60 dakika arasında süren, kulak kızarıklığı ve konjonktival enjeksiyon, yırtılma ve burun tıkanıklığı gibi diğer otonomik semptomlara bağlı kulak, şakak, yanak ve boyun üst kısmında ağrı atakları şikayeti olan 36 yaşında bir kadın hasta da bu çalışmada yer almıştır. tarif edilmiştir. Muhtemelen remisyon dönemleriyle dönüşümlü olarak “kümelerde” meydana gelen günlük atakları vardı 57). Son olarak Boulton ve ark. 66 yaşında bir kadında, beş yıllık sol kulak arkasında ağrı atakları ve başlangıçta 1-2 hafta süren günlük atak nöbetleri olarak ortaya çıkan kulakta kızarıklık, ardından aylar süren remisyonları olan ancak daha sonra neredeyse günlük 58) .

ilişkili özellikler

Kırmızı kulak sendromunun temel klinik özelliği, belirgin kulak kızarıklığı ile ilişkili yanan kulak ağrısının varlığıdır, ancak Hirsch kulaklarda kulak ağrısı ile ilişkili olmayan parlak kırmızı renk değişikliği epizodları olan beş hasta bildirmiştir 59) . Kulağın eritemi sürekli olarak kulak ağrısını takip eder ve genellikle yanma ağrısı kadar sürer. Bu modelin nadir istisnaları mevcuttur. Selekler et al. atağın başlangıcından itibaren 10 dakika içinde kulaktaki renk değişikliğinin kaybolduğu, ancak yanma ağrısının 5-10 dakika daha devam ettiği bir hastayı tanımladı 60) ve Boulton ve ark. 61)66 yaşında bir kadın hastada sol kulak arkasında ağrı ataklarına aynı taraftaki kulakta kızarıklığın sadece %50'sinde eşlik ettiği bir vaka bildirmiştir.

Kızarıklık alanı genellikle dış kulakla sınırlıdır ve en çok kulak memesi üzerinde belirgindir 62) . Ağrı paternine benzer şekilde, kızarıklık kulağın ötesine uzanabilir, en sık olarak yanağı etkiler 63) . Şakak, üst boyun ve nadiren etkilenen kulağa ipsilateral olarak tüm yüzün tutulumu da bildirilmiştir 64) . Dış kulağın karmaşık duyusal ve otonomik innervasyonu göz önüne alındığında, oyundaki patofizyolojik mekanizmaların açıklığa kavuşturulmasına yardımcı olmak için kızarıklık alanı hakkında daha kesin bilgiler elde etmek önemli olacaktır. Ne yazık ki, sadece kulak memesini içeren bazı kızarıklık tanımları ve kızarıklığın helisleri içerdiği bir vakanın yanı sıra 65), literatürde çok az anatomik detay verilmiştir.

Kırmızı kulak sendromu hastalarının büyük çoğunluğunda, kulakta kızarıklık ve sıcaklık, ilişkili tek semptomdur. Bununla birlikte, üç olguda ataklar sırasında kulağın şişmesi bildirilmiştir 66) ve işitsel dolgunluk 67) , ipsilateral lakrimasyon 68) ve ipsilateral konjonktival enjeksiyon, lakrimasyon ve nazal tıkanıklık gibi diğer kraniyal otonomik semptomlar da literatürde 69) yer almıştır . Bulantı, kusma, fotofobi, fonofobi, ozmofobi, hareket hassasiyeti veya huzursuzluk kırmızı kulak sendromunun özellikleri değildir.

Kırmızı kulak sendromu teşhisi

Sekonder kırmızı kulak sendromunun üst servikal omurga patolojisi ve temporo-mandibular eklem disfonksiyonu ile ilişkisi nedeniyle, servikal omurganın MRG'si yapılmalı ve temporo-mandibular eklem disfonksiyonu için klinik şüphe yüksek olduğunda ortodontik değerlendirme yapılmalıdır. garantili. Ek olarak, kırmızı kulak sendromu ile talamik lezyonlar arasındaki olası bağlantı göz önüne alındığında 70) , kırmızı kulak sendromunun teşhis çalışmasına beynin MRI taraması dahil edilmelidir.

Tek taraflı kısa süreli kırmızı kulak sendromu, bazen yüzün tüm tarafını tutan, indometasine yanıt veren kulak ağrısı ve kızarıklık atakları ile seyreden kronik paroksismal hemikranisi olan bir hastanın tanımı göz önüne alındığında 71) , kısa süreli kulak ağrısı olan tüm hastalar Günde bir kereden fazla meydana gelen kesinlikle tek taraflı yan kilitli kulak ağrısı ve kızarıklık atakları, indometasine duyarlı bir baş ağrısı bozukluğunu dışlamak için günde 225 mg'a kadar indometasin denemesi yapılmalıdır 72) .

Sınıflandırma ve tanı kriterleri

Etiyoloji, patofizyoloji ve tedavi açısından kırmızı kulak sendromunun nispeten sınırlı açıklaması göz önüne alındığında, şu anda Uluslararası Baş Ağrısı Bozuklukları Sınıflandırması-II 73) ve Uluslararası Baş Ağrısı Bozuklukları Sınıflandırması-IIIβ 74) içinde yer almamaktadır . Bazı yazarlar, her ikisinin de kraniyal otonomik özelliklerle ilişkili günde bir veya daha fazla kez meydana gelen kısa süreli tek taraflı ağrı atakları ile karakterize benzer bir fenotip olması temelinde, kırmızı kulak sendromunun bir trigeminal otonomik sefalji biçimi olarak kabul edilebileceğini öne sürmüşlerdir 75). Lance, kırmızı kulak sendromundaki semptomların çoğunlukla kulak memesi (duyusal kaynağını C3'ten alır) üzerinde merkezlendiğinden, kırmızı kulak sendromunun trigeminal sinirden ziyade büyük auriküler sinirin aracılık ettiği bir otonomik sefalji şekli olabileceğini ve bu nedenle , trigeminal otonomik sefalji yerine “aurikülo-otonom sefalji” terimi kullanılmalıdır 76) .

Kırmızı kulak sendromu genellikle aurasız migren ile ilişkili olarak ortaya çıkar. Gerçekten de, literatürde birincil kırmızı kulak sendromu ile bildirilen hastaların %81'inin (n=60/74) kişisel bir migren öyküsü vardı 77) . Bu çarpıcı ilişki göz önüne alındığında, Raieli ve ark., kırmızı kulak sendromunun, migren atağı sırasında meydana geldiğinde migrenle ilişkili bir fenomen ve ortaya çıktığında “asefaljik” bir migren fenomeni olarak kabul edildiği kırmızı kulak sendromu ataklarının migrenin daha geniş klinik spektrumuna dahil edilmesini önerdi. migren atağı dışında 78). Daha sonra, aynı yazarlar kırmızı kulak sendromlu 40 genç migrenliden oluşan bir grubu incelediler ve kırmızı kulak sendromunun, muhtemelen parasempatik sinir sistemi aktivasyonu ile açıklanabilecek migrenle ilişkili bazı özelliklerle önemli ölçüde ilişkili olduğunu buldular. Kırmızı kulak sendromunun migren sırasında ortaya çıkan trigemino-otonom refleks yoluyla parasempatik hiperaktivasyonun spesifik bir işareti olarak kabul edilebileceği sonucuna varmışlardır 79) .

Çeşitli olası etiyolojileri göz önüne alındığında, diğer yazarlar kırmızı kulak sendromunun birincil ve ikincil biçimlerinin ayrı tutulması gerektiğini savundu. Birincil kırmızı kulak sendromunun migrenle ilişkili bir fenomen olarak kabul edilmesini önerdiler, oysa ikincil formlar C3 kökünü içeren bir nevraljiform radikülopati olarak kabul edildi 80) .

Patofizyolojik mekanizmalar ve sonuç olarak kırmızı kulak sendromunun tedavisi belirsizliğini koruyor olsa da, 100 hastadaki klinik tanım, ilk tanı kriterleri grubunu önermemize izin verecek kadar ayrıntı sağlıyor (Tablo 1). Kırmızı kulak sendromunun ikincil formları oldukça sık görüldüğünden, doktorlar kırmızı kulak sendromunun ikincil nedenlerini, yani üst servikal omurga hastalığı ve temporo-mandibular eklem fonksiyon bozukluğunu dikkatle aramalıdır. Boyun veya temporo-mandibular eklem bozukluğuna bağlı ikincil kırmızı kulak sendromu, Uluslararası Baş Ağrısı Bozuklukları Sınıflandırması-IIIβ'nın 11. Bölümünde sınıflandırılmalıdır (Kafatası, boyun, gözler, kulaklar, burun bozukluklarına atfedilen baş ağrısı veya yüz ağrısı , sinüsler, dişler, ağız veya diğer yüz veya servikal yapı).

Tablo 1. Birincil kırmızı kulak sendromu için önerilen tanı kriterleri

BE kriterlerini karşılayan en az 20 saldırı

4 saate kadar süren dış kulak ağrısı atakları.

Kulak ağrısı aşağıdaki özelliklerden en az ikisine sahiptir:

-Yanma kalitesi

-Tek taraflı konum

- Hafif ila orta şiddette

- Kulağın kutanöz veya termal uyarımı ile tetiklenir.

Kulak ağrısına dış kulağın ipsilateral kızarıklığı eşlik eder.

VE.

Ataklar günde ≥1 sıklıkta meydana gelir, ancak daha düşük sıklıkta vakalar da meydana gelebilir.

F. Başka bir bozukluğa atfedilmez.

[Kaynak 81) ]

Kırmızı kulak sendromu tedavisi

Şu anda, onaylanmış etkinliği olan hiçbir ilaç yoktur. Bir çalışma gabapentin, amitriptilin veya nonsteroid antiinflamatuar ilaçların kullanımını önerdi, ancak kötü sonuçlar verdi 82) . Kırmızı kulak sendromu sunum semptomlarına aşina olmak, bu nispeten yeni hastalığı tanımak, böylece gecikmiş tanı ve yanlış tedaviden kaçınmak için önemlidir.

Birincil baş ağrılarında ve diğer ağrı sendromlarında rutin olarak kullanılan ilaçların birçoğu, kırmızı kulak sendromu vakalarında veya küçük serilerde açık etiketli bir şekilde denenmiştir. Bu ilaçların çoğunun yalnızca marjinal bir fayda sağladığı rapor edilmiştir. kırmızı kulak sendromu bu nedenle genellikle tedaviye dirençli olarak kabul edilir. Bildirilen etkileri olan ilaçlar Tablo 2'de özetlenmiştir.

Tablo 2. Kırmızı kulak sendromunda etkili tedaviler

hasta sayısı RES Türü Dozaj Gelişim

Gabapentin

Birincil ve ikincil

–

İyi

Buz paketi

Öncelik

–

İyi

amitriptilin

Birincil ve ikincil

–

İyi

indometasin

Öncelik

50-75 mg/gün

1 hasta: ağrısız

1 hasta: iyi

imipramin

İkincil

125 mg/gün

Ağrı şiddetinde %50 azalma

verapamil

İkincil

–

İbuprofen

Öncelik

400 mg

Acısız

propranolol

İkincil

80 mg

İyi

flunarizin

Öncelik

–

nimodipin

Öncelik

–

pregabalin

Öncelik

600 mg

Hafif

metisergit

İkincil

–

Büyük kulak siniri blokajı 1 Öncelik %2 prilokain 1 cc + 125 mg metilprednizolon Acısız

[Kaynak 83) ]

Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar

Her gün alınan ibuprofen'in kırmızı kulak sendromlu iki hastada oldukça etkili olduğu bildirilmiştir 84) . Bu vakalardan birinde, yan etkiler nedeniyle ilaç kesildiğinde bile faydalar devam etti ve ilacın spesifik bir etkisinden ziyade durumun kendiliğinden düzelme olasılığını artırdı. Tersine, 7 gün boyunca ibuprofen 1200 mg diğer durumlarda hiçbir etki göstermemiştir 85) . 25 mg tds dozunda verilen oral indometasin, kronik paroksismal hemikrania ile ilişkili kırmızı kulak sendromlu hastada ağrıyı tamamen bastırdı 86) , ancak kırmızı kulak sendromlu diğer beş hastada 50 mg tds'ye kadar bir dozda denendiğinde, sadece biri bir gelişme bildirdi 87) .

trisiklik antidepresanlar

Üç hastanın bir amitriptilin denemesine yanıt verdiği söylendi, ancak dozlamayla ilgili hiçbir ayrıntı verilmedi 88) . Günde 125 mg imipramin, bir hastada ağrı şiddetini %50 azaltarak etkiliydi, ancak kulak kızarıklığı üzerinde herhangi bir etkiden söz edilmedi 89) .

Beta blokerler

β-bloker propranolol, servikal spondiloza sekonder bir kırmızı kulak sendromu vakasını başarılı bir şekilde tedavi etmek için günde iki kez 40 mg'lık bir dozda kullanıldı. Bununla birlikte, olası temporo-mandibular eklem disfonksiyonu ile ilişkili sekonder kırmızı kulak sendromunun başka bir vakasında, propranolol yararlı bulunmadı 90) .

Kalsiyum kanal blokerleri

Verapamil'in iki kırmızı kulak sendromu hastasında etkili olduğu bildirildi. Her iki durumda da sendrom, kronik kamçı darbesi ve temporo-mandibular eklem disfonksiyonu gibi diğer durumlarla ilişkiliydi. Bir hastada verapamil diğer ilaçlarla kombinasyon halinde uygulandı 91) . Flunarizin ve nimodipin migrenle ilişkili kırmızı kulak sendromu olan iki hastada da denenmiştir. Her iki durumda da, tedaviler hem kırmızı kulak sendromu hem de migren ataklarının sıklığında ve şiddetinde bir azalmaya yol açmıştır 92) .

Antikonvülzanlar

Gabapentin bugüne kadar kırmızı kulak sendromu hastalarında en çok denenen ilaç olmuştur. Kırmızı kulak sendromu olan 12 hastadan oluşan bir seride, gabapentin kullanan sekiz hastadan yedisi, atak sıklığı ve kulak rengi değişiklikleri açısından belirgin bir iyileşme bildirdi. Olası küme baş ağrısına bağlı kırmızı kulak sendromu olan bir hasta, dozlar hakkında bilgi verilmemesine rağmen, gabapentin ve verapamil kombinasyonuna da yanıt vermiştir 93) . Gabapentin başarısız olan bir hasta, günde 600 mg pregabalin kullanarak ağrıda hafif bir azalma sağladı 94) .

Serotonerjik agonistler ve antagonistler

Triptanlar iki hastada test edilmiş ve sınırlı yarar rapor edilmiştir 95) . Servikal araknoidite sekonder kırmızı kulak sendromu olan bir hasta, pizotifene yanıt vermede başarısız oldu, ancak metiserjid ile iyileşme gösterdi 96) .

Topikal lidokain veya steroid uygulaması

Anesteziklerin ve steroidlerin topikal uygulamaları genellikle etkisizdir. İki hasta lidokain topikal uygulamasında başarısız oldu [12,20] ve iki hasta topikal steroid (böyle bir durumda klobetasol %0.05 krem kullanılıyor) 97) . Bununla birlikte, bir buz paketi uygulanarak kulağın soğutulmasının, akut atak sırasında beş hastada belirgin bir rahatlama sağladığı bildirilmiştir 98) .

Lokal sinir blokajı

Kırmızı kulak sendromlu bir hastada büyük kulak sinirinin 1 cc %2 prilokain ve 125 mg metilprednizolon ile bloke edilmesi, sekiz haftadan fazla semptomsuz bir döneme yol açmıştır. Bu vakada, kulağa hafifçe dokunulmasıyla kırmızı kulak sendromu atakları meydana geldi ve bu ataklar sırasında hasta kulak sinirinde daha fazla hassasiyet bildirdi 99) . Lance, kırmızı kulak sendromu olan iki hastada C3 kök blokajlarının kötü bir sonucu olduğunu bildirdi. Blok, bir hastada %0.5 bupivakain kullanılarak gerçekleştirildi, ağrının giderilmesi sadece birkaç saat sürdü, ikinci hastada ise C2 ve C3 kök bloğu ağrıyı birkaç saat boyunca rahatlattı 100) .