Malakoplakia Nedir?

Malakoplakia, aynı zamanda Von Hansemann hastalığı olarak da bilinir, en sık vücuttaki herhangi bir organı etkileyen bağışıklık sistemi baskılanmış hastalarda ortaya çıkan, ancak ağırlıklı olarak idrar kesesi, böbrek ve daha az sıklıkla diğer iç bölgeler için spesifik tercihe sahip genitoüriner sistemde ortaya çıkan, nadir görülen kronik granülomatöz enflamatuar bir tümördür. (örneğin, gastrointestinal sistem, merkezi sinir sistemi, akciğerler, kadın genital sistemi) 1) . Nadiren malakoplaki cilt tutulumu ve hatta dili etkileyen daha nadir vakalar vardır. Wielenberg vd. 2) 153 vakanın gözden geçirilmesinde, idrar yolunu tutan 89 vaka (% 58) bulundu, bunların 63'ü (% 40) mesanede meydana geldi. İdrar yolu dışındaki malakoplaki'nin ilk tanımı 1958'de yapıldı 3). İdrar yolu dışındaki çok çeşitli organlarda, en yaygın olarak gastrointestinal sistemde, retroperitonda ve daha az yaygın olarak akciğerlerde, kemiklerde, mezenterik lenfatik nodüllerde, orta kulakta, gırtlakta, palatin bademcikte, parotis bezinde meydana gelen malakoplaki ile ilgili biriken raporlar bulunmaktadır. , şakak kemiği, boyun ve dil. Malakoplakiye lenf nodu tutulumu, mesane 4) ve pankreas 5) malakoplakiisinden bölgesel bir yayılma olarak bildirilmiştir . Lenf düğümünün malakoplaki ile eşzamanlı tutulumu, kolonik 6) ve prostat adenokarsinomu 7) durumunda da tarif edilmiştir .

 

Malakoplaki, kadın üstünlüğüne sahip genitoüriner sistem dışında ağırlıklı olarak erkeklerde görülür 8) . Başvuru yaşı 6 hafta ile 85 yaş arasında değişmekte olup, yetişkinlerde çocuklara göre daha sıktır. Genellikle malakoplaki, 50 yaşın üzerindeki hastaları, zayıflamış ve bağışıklık sistemi baskılanmış hastaları etkiler. Malakoplakia genellikle kronik bir bakteriyel enfeksiyonla ilişkilidir 9) . Hastaların yaklaşık% 90'ında koliform idrar enfeksiyonları ve% 40'ında otoimmün hastalıklar veya bir tür immün yetmezlik vardır 10) .

 

 

 

Malakoplaki muhtemelen lokalize bir bakteriyel enfeksiyona anormal bir immün reaksiyona neden olur, en yaygın olarak Escherischia coli'nin (E. coli) makrofajlar 11) tarafından kusurlu hücre içi öldürülmesi . Malaplakiye neden olduğu bildirilen diğer bakteriler arasında Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa ve Rhodococcus equi bulunur. Altta yatan anormallik, fagositozlu bakterilerin, özellikle koliformların kusurlu makrofaj lizozomal sindirimi gibi görünmektedir. Malakoplakia, Michaelis-Gutmann cisimcikleri adı verilen ve malakoplakia'nın patognomonik özelliği olan kendine özgü bazofilik inklüzyonlara sahip köpüklü makrofajların varlığı ile karakterizedir 12). Bunlar 5-10 μm çapındadır ve hem hücre dışı hem de hücre içi kapanımlar olarak bulunur. Gram negatiftir, Periyodik Asit Schiff, von Kossa ve Perls'in lekesi 13 için pozitiftir .

 

Malakoplakiyi yalnızca semptomlardan teşhis etmek zordur çünkü sunum ilgili organa göre değişir  14) . Malakoplakia kanseri bile taklit edebilir ve bu nedenle hastanın yeterli yönetimi için doğru teşhis gereklidir. Şimdiye kadar sadece histopatolojik incelemeler kesin tanıyı ortaya çıkarmıştır.

 

Malakoplaki genellikle, kendiliğinden gerilemeye uğrayabilen, ancak altta yatan sürece ve ilgili organa bağlı olarak, önemli ölüm riski ile ilişkili olabilen kronik, kendi kendini sınırlayan inflamatuar bir hastalık olarak kabul edilir 15) . Malakoplaki yönetimi, cerrahi ve tıbbi tedavilerin bir kombinasyonunu gerektirir. Florokinolonlar gibi antimikrobiyaller, intramakrofajik penetrasyonları nedeniyle özellikle etkilidir ve siprofloksasin tercih edilen ilaçtır  16) . Makrofaj fonksiyonu, Bethanechol klorür gibi bir kolinerjik ajan kullanılarak da geliştirilebilir. Kötü huylu potansiyele dair bildirilmiş bir kanıt olmadığından, neredeyse tüm bu vakalarda cerrahi tedavi iyileştiricidir.

 

Malakoplakia cilt

Deride malakoplaki aşağıdakilerle ilişkili olarak rapor edilmiştir:

 

Organ nakli alıcıları gibi immünosupresyon

Ameliyattan sonra cilde uzanan iç organ tutulumu.

Dilde malakoplaki çok nadirdir. Çocuklarda ve yetişkin yaşamı boyunca aşırı yaşlılığa kadar kendini göstermiştir. Erkekler kadınlardan daha sık etkileniyor gibi görünmektedir. Derinin malakoplakiisinden farklı olarak, immünosupresyon veya iç organların tutulumu ile belirgin bir ilişki yoktur.

 

Malakoplaki, muhtemelen bakteriyel enfeksiyona, genellikle E. coli'ye anormal bir yanıttır. Bunu açıklamak için önerilen birkaç teori var. Haberci kimyasal olan siklik guanin monofosfatta bir azalma doku makrofajlarında (bağışıklık hücreleri) kaydedilmiştir. Bu hücreler, von Hansemann hücrelerinin oluşması ve anormal bir enflamatuar reaksiyonun gelişmesiyle bakterileri öldüremez.

 

Şekil 1. Malakoplakia cildi

 

malakoplakia cilt

Dipnot: Son 2 yıl içinde hem karaciğer hem de böbrek nakli geçiren 53 yaşındaki erkek hasta, 4 aylık kafa derisi (Panel A) ve perianal bölgesinde giderek genişleyen ağrısız nodüller ile enfeksiyon hastalıkları kliniğine başvurdu. . Aksi takdirde kendini iyi hissediyordu. Aldığı immünosüpresif ilaçlar takrolimus, mikofenolat mofetil ve prednizolonu içeriyordu. Deri lezyonlarının gelişmesinden dört hafta önce, nakledilen böbreğin akut hücresel reddi için puls metilprednizolon almıştı. Michaelis-Gutmann cisimcikleri (bazofilik inklüzyonlar) içeren von Hansemann hücreleri tanımlanmış lezyonların biyopsisi (Panel B, ok)ve kültürler Escherichia coli ve Pseudomonas aeruginosa'yı büyüttü. Malakoplaki teşhisi konuldu. Yönetim, uzun süreli antibiyotik tedavisi, immünosupresyonun azaltılması ve bazen cerrahi eksizyonu birleştirir. Hasta, siprofloksasin de dahil olmak üzere antibiyotiklerle tedavi edildi ve eşzamanlı olarak immünosupresyonda azalma oldu. 6 aylık tedaviden sonra lezyonlar bir miktar rezidüel yara izi ile geriledi.

 

[Kaynak 17) ]

Malakoplakia cilt belirti ve semptomları

Derinin malakoplakiisi en sık perianal ve genital bölgeyi etkiler ve asemptomatik, kaşıntılı veya ağrılı büyüme (tümörler) şeklinde kendini gösterir.

 

Deri lezyonları tek veya çoklu olabilir, çizgiler halinde veya deri kıvrımları boyunca düzenlenebilir. Onlar:

 

2 cm çapa kadar sert papüller veya nodüller

Ten rengi, sarı veya pembe

Pürüzsüz, bazen merkezi bir çukur veya süzülen sinüs ile.

Lezyonlar ülsere olabilir.

 

Dilin malakoplaki'si genellikle boğazda yutmayı etkileyen bir şey hissine veya bir yumruya neden olur. Ağrı ilişkili olabilir. Semptomlar günler, haftalar veya aylar boyunca mevcut olabilir. Muayenede tek lezyon, genellikle dil tabanında yer alan, 4 cm çapa kadar sarı, pembe veya ten rengi yumuşak bir tümör kitlesidir.

 

Malakoplakia cilt teşhisi

Kutanöz malakoplaki teşhisi, bir biyopsi veya tümörün eksizyon örneğinin karakteristik histolojisine göre yapılır.

 

Teşhis özelliği, Michaelis-Gutmann cisimcikleri içeren von Hansemann hücrelerinin varlığıdır. Bu hücre içi cisimler, kalsiyum ve demir için pozitif olarak lekelenir ve tam olarak geliştiklerinde bir baykuş gözüne benzerler.

 

 

 

Bakteriyel kültür, hangi organizmanın dahil olduğunu belirleyecektir.

 

Malakoplakia cilt tedavisi

Birçok dil ve deri lezyonu, başlangıçta kanser veya diğer olağandışı iltihaplanma şüphesiyle biyopsi veya eksize edilir. Genellikle geniş cerrahi eksizyon önerilmez.

 

Ameliyattan sonra nüks olabileceğinden genellikle ek tedavi gerekir. Seçenekler şunları içerir:

 

Antibiyotikler - en yaygın olarak trimetoprim + sülfametoksazol. Antibiyotik seçimi, neden olan organizmaya bağlı olacaktır. Klofazamin, beyaz küreler tarafından bakteri öldürmeyi iyileştirdiği için başarıyla kullanılmıştır. Kinolonlar ve rifampisin, fagositlere (bağışıklık hücreleri) iyi nüfuz eder.

Askorbik asit (C vitamini)

İmmünsüpresif ilaçların azaltılması

Malakoplakia cilt prognozu

İzolasyonda deri veya dilin malakoplakiisi mükemmel bir prognoza sahiptir. Bazı durumlarda kendiliğinden bir çözüm var. Bununla birlikte, deri lezyonları olan vakaların yaklaşık% 25'inde sonucu etkileyebilecek ilişkili iç organ tutulumu vardır.

 

Malakoplakia nedenleri

Malakoplakia, nedeni belirsiz, granülomatöz enflamatuar bir hastalıktır, makrofajların ve monositlerin yetersiz intrafagolizozomal sindirim aktivitesi nedeniyle sindirilen bakterilerin yetersiz öldürülmesine yol açtığı varsayılır 18) . En yaygın ilişkili organizmalar, en sık olarak E. coli, Proteus mirabilis ve Klebsiella pneumoniae 19 dahil olmak üzere gram negatif basillerdir . Hastaların yaklaşık% 90'ında koliform idrar enfeksiyonları ve% 40'ında otoimmün hastalık veya bir tür immün yetmezlik vardır 20) . Witherington vd. 21)E. coli'ye karşı azalan monositik bakterisidal aktivitenin malakoplakiye neden olan olağandışı immünolojik tepkiden sorumlu olduğunu varsaymışlardır. Makrofajlar tarafından fagositozlanan mikroorganizmaların, kusurlu fagositik sindirim nedeniyle bu hücrelerde yaşayabilir veya kısmen sindirilmiş kalabileceği öne sürülebilir. Bu bakteri yüklü histiyositler, implantasyon yerinde kalabilir veya lenfatik sisteme girebilir ve sonunda bölgesel lenf düğümlerinde lokalize olabilir. Bu nedenle mekanizma, tüberküloz ve Whipple hastalığı gibi diğer enfektif süreçlerdeki lenf nodu tutulumuna benzer olabilir 22) .

 

Sindirici bakteri makrofajların anormal fonksiyon, hücre içi siklik guanozin monofosfatın (cGMP) ve β-glukuronidaz salınmasında azalmaya düşük seviyelerde atfedilir 23) . Hücrenin "redoks" durumunu etkileyen, böylece lizozomal fagositozu etkileyen ve mikrotübüler düzeneğin bozukluğuna neden olan cGMP: cAMP oranındaki azalmanın, malakoplaki patogenezinde ana kusur olduğu varsayılmıştır 24) .

 

Malakoplakia semptomları

Mesanenin malakoplakiisi mesane irritabilitesi, hematüri, dizüri vb . Semptomlara sahiptir  25) . Vakaların% 15'inde görülen üst idrar yolu tutulumu, üst idrar yolu tıkanıklığı, ateş, yan ağrısı veya kitle şeklinde ortaya çıkabilir 26) .

 

Malakoplakia teşhisi

Malakoplakia, Michaelis-Gutmann cisimcikleri içeren von Hansemann histiyositlerinin (büyük mononükleer fagositler olan) patognomonik özellikleriyle teşhis edilir. Michaelis-Gutmann organları makrofajlar ve monositler lizozomlarında tuzak bakteriyel bileşenler targetoid veya mineralize (kalsiyum fosfat kristalleri) 'den oluşan boğa gözü veya ortak baykuş göz görünüm intrasitoplazmik ya da hücre dışı oval bazofilik yapılar sindirilmemiş olan 27). Michaelis-Gutmann cisimleri, periyodik asit-schiff reaktifi ile pozitif boyanır, von Kossa'nın kalsiyum reaksiyonu ve Perl'in ferrosiyanür reaksiyonunun ferrik demire reaksiyonu. Ancak hastalığın erken evresinde bulunmadığından tanı için kesinlikle gerekli değildir. Üstteki ürotelyum iyi huyludur ve hiperplastik, metaplastik veya ülsere olabilir, ancak genellikle sağlamdır 28) .

 

Malakoplakia tedavisi

Malakoplaki tedavisi öncelikle medikaldir ve temel dayanak olarak kinolonlar gibi uzun süreli antibiyotikler ve başarısız olursa, etkilenen bölgenin ameliyatı 29) . Antibiyotiklerle ilk tedaviden sonra mesanede kalıcı plak var ise endoskopik olarak rezeke edilip sistoskopik olarak takip edilebilir. Bununla birlikte, malakoplaki, çoğunlukla sadece histopatolojide doğrulanmış bir tanı olup, kitle olarak ortaya çıktığı durumlarda, malignite, biyopsi veya eksizyonu taklit ederek, hem tanısal hem de iyileştirici amaçlarla savunulmaktadır. Bethanechol gibi kolinerjik ajanların bir tedavi olarak kullanımı tartışılmıştır ve cGMP'yi artırma etkisi nedeniyle yararları konusunda çelişkili literatürle tartışmalıdır 30). Benzer şekilde askorbik asit (Vitamin C), cAMP 31'i azaltma özelliğinden dolayı bir tedavi olarak da kullanılabilir ) .

 

Malakoplaki prognozu

İki taraflı böbrek tutulumunun prognozu kötüdür ve seçilen tedaviye bakılmaksızın 6 ay içinde% 100 ölüm oranı vardır 32) . Tek taraflı böbrek veya üst yol tutulumu nefrektomi gerektirir ve iyi sonuçlara sahiptir. Rezeksiyonu takiben pozitif cerrahi sınırların geride bırakılmasının prognoz üzerinde herhangi bir etkisinin olup olmadığı bilinmemektedir. Sadece alt üreterin fokal tutulumu lokal eksizyon ve üreteroneosistostomi ile tedavi edilebilir. Alt idrar yolunun malakoplakiisi, iyi bir prognoz ile daha iyi huyludur