Lupus Vulgaris Nedir?

 

Lupus vulgaris, orta veya yüksek derecede bağışıklığı olan erişkinlerde en yaygın kronik, ilerleyici kütanöz tüberküloz şeklidir 1) . Tüberküloz, en yaygın olarak Mycobacterium tuberculosis olmak üzere Mycobacteria'nın neden olduğu bir enfeksiyondur. Bu enfeksiyon en çok akciğerleri tutar. Deriyi tuttuğunda kutanöz tüberküloz denir. Lupus vulgaris, Hindistan Yarımadası ve Güney Afrika'daki yetişkinlerde en yaygın kutanöz tüberküloz şeklidir 2) . Tüm yaş grupları eşit derecede etkilenir, kadınlar erkeklerden iki ila üç kat daha fazla etkilenir 3). Pulmoner tüberkülozdan farklı olarak lupus vulgaris veya kutanöz tüberküloz yaygın değildir. Tüberkülozun akciğer dışı belirtileri ile başvuran tüm hastaların% 1 ila% 2'si kutanöz tüberkülozdan muzdariptir. Lupus vulgaris, insan immün yetmezlik virüsü (HIV) ile enfeksiyonun yaygın olduğu, çoklu ilaca dirençli akciğer tüberkülozu veya insanların başka nedenlerle bağışıklık yetersizliği olduğu yerlerde daha yaygındır 4) .

 

Lupus vulgaris çok faktörlü bir hastalıktır, enfeksiyon kaynağı, hematojen veya lenfatik yolla yayılan glandüler veya pulmoner gibi endojen aktif tüberküloz odakları veya tüberküloz basilinin deriye doğrudan aşılanmasıyla yayılan eksojen bir kaynak olabilir 5) .

 

 

 

Lupus vulgaris genellikle yüz veya boyunda tek başına görülürken, Hintli çocuklarda genellikle bacaklarda ve kalçalarda rapor edilir 6) . Hintli çocuklarda bacaklarda yüksek lupus vulgaris insidansı, özellikle çömelme sırasında küçük travma veya enfeksiyon yoluyla tüberküloz basilinin yeniden aşılanmasıyla açıklanmıştır 7) . Lezyonlar plak, hipertrofik, atrofik, ülseratif, mutilasyon, vejetatif veya tümör paternleri şeklinde farklı sunumlara sahipken, çok merkezli lezyonlar, simetrik ve sporotrikoid paternler gibi klinik varyantlar kaydedilmiştir 8) . Önceden ülserasyon olmasa bile atrofik skar görülebilir 9). İlk lezyonlar, merkezi temizleme ve atrofi ile birlikte serpijinöz veya verrüköz sınırları olan plaklar oluşturmak için birleşen kırmızımsı papüllerin bir koleksiyonu olarak başlar 10) . Lupus vulgaris (kutanöz tüberküloz) ile iskelet tüberkülozu arasında birkaç ilişki bildirilmiştir 11) . Kendiliğinden yayılma meydana gelebilir ve eski yara izleri içinde yeni lezyonlar ortaya çıkabilir. Tam iyileşme nadiren tedavi olmaksızın gerçekleşir 12) .

 

Lupus vulgaris teşhisi zorlu bir görev olabilir. Kültür, Ziehl-Neelsen boyama ve polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) dahil olmak üzere çeşitli tanı yöntemleri, lezyon dokusundaki basil kıtlığı nedeniyle lupus vulgariste negatif olabilir 13) . Kültür, tüberküloz tanısında altın standarttır.

 

Lupus vulgaris hastalarının tedavi edilmesi, ilacı bitirmesi ve ilaçları aynen reçete edildiği gibi alması çok önemlidir. Uyuşturucuyu çok erken bırakırlarsa tekrar hastalanabilirler; İlaçları doğru bir şekilde almazlarsa, hala hayatta olan Mycobacterium tuberculosis bakterileri bu ilaçlara dirençli hale gelebilir. İlaçlara dirençli olan Mycobacterium tuberculosis daha zor ve tedavisi daha pahalıdır.

 

 

 

Lupus vulgaris, 6 ila 9 ay boyunca birkaç ilaç alarak tedavi edilebilir. Tüberküloz tedavisi için şu anda ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylanmış 10 ilaç bulunmaktadır. Onaylanmış ilaçlardan, tedavi rejimlerinin temelini oluşturan birinci basamak anti-tüberküloz ajanları şunlardır:

 

izoniazid (INH)

rifampin (RIF)

etambutol (EMB)

pirazinamid (PZA).

Nadiren lokalize kütanöz tüberkülozun cerrahi eksizyonu önerilir.

 

Şekil 1. Lupus vulgaris yanağı

 

Lupus vulgaris

Dipnot: (A) Sol yanakta atrofik bir merkeze sahip, sınırları iyi belirlenmiş, büyük, kırmızımsı kahverengi plak. (B) Lezyon, 6 aylık tedavinin sonunda hipopigmente, atrofik skarla iyileşti.

 

[Kaynak 14) ]

Şekil 2. Lupus vulgaris burnu

 

Lupus vulgaris burun

Dipnot: (a) Birbiriyle birleşen 'elma jeli yumruları'; (b) sert damakta benzer lezyonlar.

 

 

Bacakta Lupus vulgaris

[Kaynak 16) ]

Lupus vulgaris nedenleri

Lupus vulgaris genellikle diğer organların tüberkülozu ile ilişkili olabilen iyi huylu, kronik ve ilerleyici bir kutanöz tüberküloz şekli olarak kabul edilir. Mycobacterium tuberculosis enfeksiyonu lupus vulgarise neden olur. Lupus vulgaris ayrıca Mycobacterium bovis 17'den de kaynaklanabilir . Etkilenen bir kişiden diğerine yayılan bulaşıcı bir hastalıktır. Lupus vulgaris genellikle akciğer tüberkülozunun yayılmasına bağlı endojen bir tüberküloz kaynağından kaynaklanır ve hematojen, lenfatik veya bulaşıcı uzatma ile yayılır 18)

 

 

. Daha az yaygın olarak, birincil aşılama tüberkülozu veya Bacillus Calmette-Guerin aşısı (BCG) aşısı 19) sonrasında eksojen olarak edinilir .

 

Lupus vulgaris ayırıcı tanı

Lupus vulgaris ayırıcı tanısı şunları içerir:

 

Kronik vejetatif piyoderma

Blastomikoz

Kromoblastomikoz

İlaç reaksiyonları

Polianjitli granülomatoz (Wegener granülomatozis)

Granülomatöz rosacea

Sifilitik sakız

Keratoz spinulosa

Papüler egzama

Koksidioidomikoz

Glossit

Atipik mikobakteriyel enfeksiyon

Kronik granülomatöz hastalık

Lupoid rosacea

Nodüler vaskülit (Weber-Christian hastalığı)

Nodüler pernio

Kutanöz tüberkülozun ortaya çıkışına bağlı olarak birçok farklı hastalık ayırıcı tanıya dahil edilebilir. Lupus vulgaris tanısı diğer birçok kutanöz lezyonla benzerliği nedeniyle zordur.

 

Lupus vulgaris önleme

Kutanöz tüberkülozun önlenmesi BCG aşılamasını içerir; enfeksiyon kaynağı olan kişinin belirlenmesi, ayrılması ve tedavisi; ve sterilize edilmiş aletlerin diğer adımlarla birlikte kullanılması. İmmün yetmezlik deri tüberkülozunun en büyük nedeni olduğundan, diyabet ve diğer hastalıkları kontrol altına alarak bundan kaçınmaya çalışılmalıdır. İlaç tedavisinin immün yetmezliğin nedeni olduğu durumlarda, latent tüberkülozun antibiyotiklerle ön testi ve tedavisi endikedir.

 

Lupus vulgaris semptomları

Lupus vulgaris, periferik genişleme ve birleşme ile daha büyük plaklar oluşturan kahverengimsi kırmızı renkli ve yumuşak kıvamlı bir makül veya papül ile karakterizedir 20) . Karakteristik morfolojik modeller papüler, plak, nodüler, tümsek, atrofik ve ülseratif formlardır. Selülit, liken simpleks kronikus, sporotrikoid, frambesiform, likenoid, kangren, ülsero-vejetant ve tümör benzeri gibi atipik klinik formlara da nadiren rastlanmıştır 21) .

 

Lupus vulgaris lezyonları genellikle baş ve boyun bölgesinde bulunur 22) . Lupus vulgaris nadiren kollarda ve bacaklarda görülür; ekstremitelerde bulunanlar genellikle yeniden aşılama ile meydana gelir 23) .

 

Lupus vulgaris teşhisi

Şüpheli kütanöz tüberkülozun değerlendirilmesi, tam bir çalışma ile birlikte öykü ve muayene gerektirir. Çalışma göğüs röntgeni, tüberküloz cilt testi (TST) veya Mantoux testi, serum QuantiFERON-TB Gold (QFT-G) seviyeleri, PCR ve cilt biyopsisi 24'ü içerebilir . Tanı koymanın altın standardı tüberküler basil kültürüdür.

 

Tüberküloz deri testi (TST), deriye saflaştırılmış protein türevi (PPD) içeren 0.1 mL sıvı ile aşılamayı içerir. Enjeksiyon yeri, volar bileğin veya önkolun yüzeysel derisidir. Test, 48 ila 72 saat bekledikten sonra yorumlanır. Cilt katılaşmasının çapı ölçülür ve kaydedilir.

 

 

 

Serum serumu QuantiFERON-TB Gold testi, tüberkülin deri testine (TST) bir alternatiftir. Gama interferon salınım testi ile hem aktif hem de gizli tüberkülozu saptayan bir kan testidir.

 

Deri biyopsisi, kutanöz tüberküloz tanısı için güvenilir bir testtir. Deri biyopsisi 2 şekilde değerlendirilir. İlk olarak, aside dirençli basilleri tespit etmek için slaytlar hazırlanır ve mikroskop altında incelenir. İkinci olarak, cilt dokusu, Mycobacterium tuberculosis'in büyümesini saptamak için düşük sıcaklıkta kültürlenir. Kültür, tüberküloz tanısında altın standarttır.

 

Teşhise yardımcı olabilecek diğer testler arasında göğüs röntgeni ve balgam muayenesi bulunur. Balgam incelemesi, aside dirençli basil (AFB) ve kültür için mikroskopi içerir.

 

Histopatoloji

 

En belirgin histopatolojik özellik, kazeasyonlu veya kazasız tipik tüberküllerin oluşmasıdır, etrafı epiteliyotlu histiyositlerle ve belirgin periferik lenfositlerle birlikte yüzeyel epidermiste çok çekirdekli dev hücrelerle çevrilidir 25) . Aşırı hiperkeratoz veya psödoepitelyomatöz hiperplazi ile epidermal incelme ve atrofi veya akantoz gibi ikincil değişiklikler de not edilebilir. Aside dirençli basiller genellikle bulunmaz 26) .

 

Lupus vulgaris tedavisi

Kutanöz tüberküloz tedavisi, sistemik tüberküloz tedavisi ile aynıdır. Aynı zamanda çoklu ilaç tedavisini de içerir. En sık kullanılan ilaçlar izoniazid, rifampisin, pirazinamid ve etambutol veya streptomisindir. Tüberküloz hastalığının tedavisine yönelik rejimler, 2 aylık yoğun bir aşama ve ardından 4 veya 7 aylık bir devam aşaması (tedavi için toplam 6 ila 9 ay) olmak üzere 2 aşamadan oluşur.

 

M. tuberculosis'in yükünü hızla azaltmayı içeren yoğun bir aşama

Sterilizasyon aşaması olarak da adlandırılan bir devam aşaması

Yoğun tedavi aşaması yaklaşık 8 hafta sürer. Bu aşamadan sonra hasta artık bulaşıcı kalmaz, ancak enfeksiyonu ortadan kaldırmak için yine de daha fazla tedaviye ihtiyaç duyar. Devam aşaması, kalan bakterileri yok etmek için tasarlanmıştır ve 9 ila 12 ay sürer. Tüberküloz tedavisi, hastanın tedaviye sıkı sıkıya bağlı kalmasını gerektirir.

 

Tedavinin sonuçları, bir hastanın bağışıklığına, genel sağlığına, hastalığın evresine, kutanöz lezyonların tipine, hastanın uyumuna, tedavi süresine ve yaşanan herhangi bir yan etkiye bağlıdır 27) .

 

Tüberküloz tedavisi söz konusu olduğunda tedavi önerilerine uyulması çok önemlidir. Uyumlu olmayan bir hasta, organizmaların ilaca dirençli olmasına neden olabilir. Birden fazla tedaviye ihtiyaç duyulabilir ve bu tür hastalarda doğrudan gözlemli tedavi (DOT) önerilir.

 

Nadiren lokalize kütanöz tüberkülozun cerrahi eksizyonu önerilir.

 

Tablo 1. İlaca duyarlı tüberküloz hastalığı tedavi rejimleri

 

YOĞUN FAZ       DEVAM AŞAMASI          

Rejim    İlaçlar a Aralık ve Doz b

(minimum süre)              İlaçlar    Aralık ve Doz b, c

(minimum süre)              Toplam Doz Aralığı          Yorumlar c, d     Rejim Etkinliği

1             Isoniazid

Rifampin

Ethambutol

Pyrazinamide    56 doz (8 hafta) için 7 gün / hafta

veya

40 doz (8 hafta) için 5 gün / hafta             Isoniazid

Rifampin             126 doz (18 hafta) için 7 gün / hafta

veya

90 doz (18 hafta) için 5 gün / hafta          182 ila 130           Yeni teşhis edilmiş pulmoner TBC'si olan hastalar için tercih edilen rejim budur.      ok

2             Isoniazid

Rifampin

Ethambutol

Pyrazinamide    56 doz (8 hafta) için 7 gün / hafta

veya

40 doz (8 hafta) için 5 gün / hafta             Isoniazid

Rifampin             54 doz için haftada 3 kez (18 hafta)         110 - 94                İdame fazı sırasında daha sık Doğrudan Gözlemlenen Terapiye ulaşmanın zor olduğu durumlarda tercih edilen alternatif rejim.

3             Isoniazid

Rifampin

Ethambutol

Pyrazinamide    24 doz (8 hafta) için haftada 3 kez           Isoniazid

Rifampin             54 doz için haftada 3 kez (18 hafta)         78           HIV ve / veya kaviter hastalığı olan hastalarda rejimi dikkatli kullanın. Kaçırılan dozlar tedavi başarısızlığına, nüksetmeye ve edinilmiş ilaç direncine neden olabilir.

4             Isoniazid

Rifampin

Ethambutol

Pyrazinamide    14 doz için 7 gün / hafta daha sonra 12 doz için haftada iki kez e               Isoniazid

Rifampin             36 doz için haftada iki kez (18 hafta)       62           HIV ile enfekte hastalarda veya smear pozitif ve / veya kaviter hastalığı olan hastalarda haftada iki kez rejim kullanmayın. Dozlar atlanırsa, tedavi haftada bire eşdeğerdir ve bu daha düşüktür.

Dipnotlar: İdame döneminde haftada bir kez İsoniazid 900 mg ve rifapentin 600 mg ile tedavinin kullanılması genellikle önerilmemektedir. Haftada bir defadan fazla Doğrudan Gözlemlenen Tedavinin elde edilmesinin zor olduğu nadir durumlarda, haftada bir kez İsoniazid 900 mg artı rifapentin 600 mg ile devam etme aşaması tedavisi, yalnızca göğüs radyografisinde kavitasyonu olmayan HIV ile enfekte olmayan kişilerde kullanım için düşünülebilir.

 

a. Bazı durumlarda diğer kombinasyonlar uygun olabilir; Resmi Amerikan Toraks Derneği / Amerika Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri / Bulaşıcı Hastalıklar Derneği Klinik Uygulama Kılavuzları: İlaca Duyarlı Tüberküloz Tedavisi haricinde ek ayrıntılar sağlanmıştır.

b. Doğrudan Gözlemli Tedavi uygulandığında, ilaçlar haftada 5 gün verilebilir ve gerekli doz sayısı buna göre ayarlanabilir. 5 ile 7 günlük dozu karşılaştıran hiçbir çalışma olmamasına rağmen, kapsamlı deneyimler bunun etkili bir uygulama olacağını göstermektedir. Doğrudan Gözlemlenen Tedavi, ilaçlar haftada 7 günden az uygulandığında kullanılmalıdır.

c. Uzman görüşüne göre, 2 aylık tedavinin tamamlanmasının ardından ilk göğüs radyografisinde ve pozitif kültürlerde kavitasyonu olan hastalar, 7 aylık (31 haftalık) bir devam aşaması almalıdır.

d. 25-50 mg / gün piridoksin (vitamin B6), nöropati riski taşıyan tüm kişilere (örn. Hamile kadınlar; emziren bebekler; HIV'li kişiler; diyabet, alkolizm, yetersiz beslenme veya kronik böbrek yetmezliği olan hastalar; veya ileri yaştaki hastalar). Periferik nöropatili hastalar için uzmanlar, piridoksin dozunun 100 mg / gün'e çıkarılmasını önermektedir.

e. Alternatif olarak, bazı ABD TB kontrol programları 15 doz (3 hafta) için haftada 5 gün ve ardından 12 doz için haftada iki kez yoğun faz rejimleri uygulamıştır.

Tedavinin Devam Aşaması

 

Tedavinin devam aşaması 4 veya 7 ay süreyle verilir. Çoğu hastada 4 aylık devam aşaması kullanılmalıdır. 7 aylık devam aşaması yalnızca aşağıdaki gruplar için önerilir:

 

İlaca duyarlı organizmaların neden olduğu kaviter akciğer tüberkülozu olan ve 2 aylık tedavi tamamlandığında alınan balgam kültürü pozitif olan hastalar;

Yoğun tedavi fazı Pyrazinamide içermeyen hastalar;

Tüberküloz tedavisi sırasında antiretroviral tedavi (ART) almayan HIV'li hastalar; ve

Haftada bir kez İsoniazid ve rifapentin ile tedavi edilen ve yoğun faz tamamlandığında alınan balgam kültürü pozitif olan hastalar.

(Not: İdame fazında haftada bir kez İsoniazid 900 mg ve rifapentin 600 mg ile tedavinin kullanılması genellikle tavsiye edilmez. Haftada birden fazla DOT elde etmenin zor olduğu nadir durumlarda, Isoniazid 900 ile haftada bir devam fazı tedavisi mg artı rifapentin 600 mg, yalnızca göğüs radyografisinde kavitasyon bulunmayan HIV ile enfekte olmayan kişilerde kullanım için düşünülebilir.)

Lupus vulgaris prognozu

Lupus vulgaris'in prognozu, bağışıklığı baskılanmamış hastalarda iyidir. Bununla birlikte, agresif tedavi bile bağışıklığı zayıflamış ve organizmaların çoklu ilaca dirençli olduğu hastalarda etkili olmayabilir.