Heck Hastalığı Nedir?

 

Fokal epitelyal hiperplazi veya multifokal epitel hiperplazisi olarak da bilinen Heck hastalığı, oral insan papilloma virüsünün (HPV) 13 veya 32 1) neden olduğu ağızda nispeten iyi huylu ve nadir bir enfeksiyondur . Dahası, HPV-32, daha büyük yaş gruplarında Heck hastalığına neden olma eğilimindeyken, HPV-13, hem genç hem de yaşlı hastalarda Heck hastalığının gelişiminde eşit derecede rol oynuyor gibi görünmektedir 2) . Heck hastalığı ağırlıklı olarak yerli mirasa sahip çocuklarda ve ergenlerde bulunur ve değişken bir kadın tercihine sahiptir 3) . Heck hastalığı genellikle belirli bir ailenin birden fazla üyesini etkiler. Bu ailevi eğilim, genetik yatkınlıkla veya aile üyeleri arasındaki HPV geçişiyle ilgili olabilir 4) .

 

Klinik olarak Heck hastalığı, 1-10 mm çapında, çevre mukozaya benzer bir renk sunan ve genellikle dudakları, bukkal mukozayı ve dili etkileyen çoklu, yumuşak, sapsız, beyaz veya pembe papül ve nodüllerin varlığı ile karakterizedir 5) . Papüller zamanla tedavi olmaksızın kendiliğinden gerilese de, bazı hastalar fonksiyonel veya kozmetik amaçlarla eksizyonel biyopsi yapmayı tercih eder 6) .

 

 

 

Heck hastalığı ilk olarak 1965 yılında Dr Heck ve ekibi tarafından tanımlanmıştır 7) Amerika Birleşik Devletleri'ndeki bir Navajo nüfusu arasında ve o zamandan beri dünya çapındaki diğer yerli gruplar arasında rapor edilmiştir 8) . Dünya çapında Heck hastalığı nadirdir; ancak belirli etnik ve ırksal gruplar arasında sıklıkla görülmektedir. Heck hastalığı, Kuzey, Orta ve Güney Amerika'da ikamet eden Inuits ve Kızılderililer, Grönland ve Kuzey Kanada'dan Eskimolar ve Güney Afrika'daki Khoi-San soyundan gelenler arasında yüksek sıklıkta bulunur 9). Venezuala'daki bazı topluluklardan İnuitler ve çocuklar arasında% 30 gibi yüksek bir insidans bildirilmiştir. Kafkas popülasyonlarında nadirdir. Bozukluk diğer topluluklarda nadir olduğundan, çoğu Heck hastalığının yaygın olduğu coğrafi bölgelere ve / veya etnik gruplara ait olan az sayıda nüfus çalışması vardır.

 

Heck hastalığının teşhisi esas olarak lezyonların klinik özelliklerine ve bir biyopsi patoloji raporuna dayanmaktadır. 1970 yılında bu lezyonlarda HPV partiküllerinin keşfedilmesinden bu yana, HPV tiplerini belirlemede oldukça yararlı olduğu kanıtlanmış in situ DNA hibridizasyonu ve polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) dahil olmak üzere moleküler biyoloji tekniklerinin tanısal kullanımında bir artış olmuştur. dahil 10) .

 

Heck hastalığı için tedavi seçenekleri arasında cerrahi çıkarma, lazer eksizyonu, elektrokoter, kriyoterapi ve imikimod, retinoik asit veya trikloroasetik asit gibi topikal ajanlar bulunur 11) . Bununla birlikte, lezyonların çoğu asemptomatik olduğundan ve sıklıkla kendiliğinden gerilemeye maruz kaldığından tedavi her zaman gerekli değildir 12) ; habis dönüşüm eğilimi yoktur 13) .

 

Şekil 1. Heck hastalığı

 

heck hastalığı

Dipnot: Heck hastalığı olan 7 yaşındaki bir erkek çocuğun alt labiyal mukozasında çok sayıda düz, beyaz papül ve birleşen plaklar olarak ortaya çıkan multifokal epitel neoplazisi.

 

[Kaynak 14) ]

Şekil 2. Heck hastalığı

 

heck hastalığı ağzı

Dipnot: 7 yaşındaki kız hastanın sol bukkal mukozasında fokal epitelyal hiperplazinin çoklu lezyonlarını gösteren klinik fotoğraf.

 

[Kaynak 15) ]

Şekil 3. Heck hastalığı

 

heck hastalığı

Dipnot: Üst ve alt labiyal mukozayı içeren çok sayıda, yumuşak, sapsız, pürüzsüz yüzey papül ve nodülleri, Bir arnavut kaldırımı taşı görünümü oluşturan birbirine çok yakın olan.

 

[Kaynak 16) ]

Heck hastalığı nedenleri

Heck hastalığı, insan papilloma virüsünün (HPV) alt tipleri 13 veya 32 17) neden olduğu oral mukozanın nadir bir viral enfeksiyonudur . En yaygın ilişkili HPV alt tiplerinin 13 ve 32 olmasına rağmen, diğer alt tiplerle çapraz reaksiyon da bildirilmiştir 18) . Dahası, HPV alt tipi 32 (HPV-32) daha ileri yaş gruplarında hastalığa neden olma eğilimindeyken, HPV alt tipi 13 (HPV-13) hem genç hem de yaşlı hastalarda hastalığın gelişiminde eşit derecede rol oynamaktadır 19) .

 

Heck hastalığı için risk faktörleri kötü hijyen, yoksulluk ve ortak yaşam tarzlarını içerir. HIV enfeksiyonu veya AIDS ile ilişkili olarak kapsamlı lezyonlar bildirilmiştir. Amerika Birleşik Devletleri, Brezilya, Meksika ve Finlandiya'dan 3762 kansersiz, HIV negatif bireyden oral HPV verilerini toplayan 9 çalışmanın sistematik bir incelemesinde, Wood ve ark. 20) % 7,5'inin herhangi bir HPV ile oral enfeksiyon geçirdiğini bildirdi. taban çizgisine yazın. 307 Avustralyalı üniversite öğrencisinin (18-35 yaş arası) katıldığı bir çalışmada, 7 öğrenci (6 erkek ve 1 kadın;% 2,3) oral HPV enfeksiyonu açısından pozitif çıktı. Oral HPV için pozitif olanlar, yaşamları boyunca daha fazla partnerden oral seks almış olma olasılıkları daha yüksekti 21) .

 

 

 

Hastalığa duyarlılığı belirleyen faktörler belirsizdir, ancak genetik ve özellikle insan lenfositik antijen (HLA-DR4, DRB10404) aleline sahip olmanın Heck hastalığında önemli bir rol oynadığı düşünülmektedir 22) .

 

Genetik yatkınlık da sıklıkla Heck hastalığı için bir etiyolojik faktör olarak bahsedilir 23) . Heck hastalığının ailesel varlığı ilk kez 1969'da Columbia'da ( 24) Gómez ve arkadaşları tarafından vurgulanmıştır . 1993 yılında Premoli-De-Percoco 25) , Venezüellalı bir ailenin altı kuşak üyelerine Heck hastalığı teşhisi konduğunu buldu ve hastalığın genetik bir temeli olduğu sonucuna vardı ve tüm nesillerin çok güçlü bir Kızılderili genetik bileşeni. 2004 yılında, Garcia-Corona ve arkadaşları 26) , HLA-DR4 allellerinin (DRB10404) HPV enfeksiyonu ile ilişkisini inceleyerek genetiğin etkisini değerlendirdi ve Heck hastalığının genetik temelini destekleyen sonuçlar verdi.

 

Bazı yazarlar tarafından beslenme yetersizlikleri ve çevresel faktörler önerilmiştir 27) , yoksulluk ve hijyen eksikliği dahil 28) . İmmünsüpresyonun rolü de araştırılmaktadır. Feller ve ark. 29) , yüksek düzeyde aktif antiretroviral tedavi gören, aynı zamanda Heck hastalığı teşhisi konulan ve diyot lazer ile başarılı bir şekilde tedavi edilen seropozitif bir çocuk vakasını bildirdi; yazarlar, anti-HIV tedavisinin hastalıktan sorumlu olabileceğini öne sürdüler. Heck hastalığı olan HIV pozitif bir hastayla ilgili başka bir raporda, Marvan ve ark. 30) bağışıklık durumu ile HPV enfeksiyonu arasındaki korelasyonun daha fazla araştırmayı gerektirdiği sonucuna varmıştır.

 

Heck hastalığı belirtileri

Genel olarak, Heck hastalığı asemptomatiktir. Bir lezyonun görünümü, sertlik hissi veya kazara ısırılması nedeniyle ortaya çıkabilir.

 

Heck hastalığı veya fokal epitel hiperplazisi yalnızca ağız çeperini etkiler, en yaygın olarak:

 

dudakların içi

yanakların içi

dilin yanları

Ancak diş etleri ve bademcik bölgesi de tutulabilir.

 

Heck hastalığı en yaygın olarak yumuşak, düz tepeli, hafif kaldırılmış Arnavut kaldırımlı bir görünüm olarak ortaya çıkar. Genellikle ağzın geri kalanıyla aynı renktedir, ancak bazen daha soluktur. Çoğunlukla 1 cm'den küçük birden fazla lezyon vardır.

 

Heck hastalığı teşhisi

Heck hastalığından klinik olarak, özellikle yüksek riskli popülasyonlarda şüphelenilebilir.

 

Ağızdaki bir lezyondan alınan bir biyopsi tanısal patolojiyi gösterecektir - epitel çok kalınlaşmış ve tipik 'mitosoid' hücrelerle çevreleyen mukozanın üzerinde yükselmiştir.

 

 

 

Tanı, bir lezyondan alınan bir kazıma üzerinde polimeraz zincir reaksiyonunu (PCR) takiben HPV 13 veya 32 DNA'nın saptanmasıyla veya biyopsi örneklerinin yerinde hibridizasyonu ile doğrulanabilir. Bazı durumlarda, özellikle çocuklarda, tanıyı doğrulamak için daha invaziv bir biyopsi yerine spesifik HPV tiplerini doğrulamak için bir mukozal kazıma yeterlidir. HPV 13 ve 32 yalnızca ağız mukozasında tespit edildiğinden şüpheli çocuk cinsel istismarı vakalarında spesifik HPV tipinin belirlenmesi önemli olabilir.

 

Heck hastalığı tedavisi

Heck hastalığı, hiçbir ağız kanseri vakası bildirilmemiş olan iyi huylu bir durumdur. Bu nedenle, lezyonlar kozmetik açıdan önemli olmadıkça veya lezyonların kazara veya kasıtlı ısırılması meydana gelmedikçe genellikle tedavi gerektirmez. Tedavi seçenekleri daha sonra eksizyonel biyopsi, CO2 lazer veya diyatermiyi içerebilir. Topikal imikimod% 5 kremin başarılı kullanımı bildirilmiştir. Her durumda takip önerilir.

 

Heck hastalığı prognozu

Heck hastalığının prognozu, lezyonların çoğunun kendiliğinden düzeldiği göz önüne alındığında iyidir, ancak periyodik klinik takipler çok önemli kabul edilir 31) . Fonksiyonel ve / veya kozmetik problemlere neden olmayan veya ortadan kaldırmayan lezyonlar, cerrahi, kriyoterapi, elektrokoagülasyon, lazer, kimyasal ajanlar (örn., Retinoik asit) veya immüno-uyarıcılar (örn., İnterferon) dahil olmak üzere çeşitli yollarla çıkarılabilir.

 

Heck hastalığının doğal seyri, uzun yıllar devam ediyor gibi görünse de şu anda belirsizdir. Bazı araştırmalar, yetişkinlerin çocuklardan daha az ve daha düz lezyonlara sahip olması nedeniyle klinik görünüm farklı olsa da, çocuklar veya yetişkinler arasında insidans açısından bir fark olmadığını iddia etmektedir. Diğerleri sadece çocukların dahil olduğunu ve bu nedenle durumun yetişkin yaşamla çözüldüğünü varsaydılar.