Pulmoner Fibroz Nedir?

Pulmoner fibroz, akciğerlerinizdeki derin dokunun zamanla yaralandığı ve hasar gördüğü bir akciğer hastalığıdır. Bu yaralı akciğer dokusu kalınlaşır ve sertleşir. Bu kalınlaşmış, sert doku, akciğerlerinizin düzgün çalışmasını zorlaştırır. Bu, nefesinizi tutmanızı zorlaştırır ve kanınız yeterince oksijen almayabilir. Pulmoner fibroz kötüleştikçe, giderek daha fazla nefes darlığı yaşarsınız.

 

Pulmoner fibroz, akciğerlerinizdeki hava keseciklerinin (alveoller) etrafındaki ve arasındaki dokuyu skar ve kalınlaştırır. Bu, oksijenin kan dolaşımınıza geçmesini zorlaştırır. Pulmoner fibrozis ile ilişkili skar oluşumuna çevresel kirleticiler, belirli toksinlere uzun süreli maruz kalma, bazı ilaçlar, bazı bağ dokusu hastalıkları, belirli tıbbi durumlar, radyasyon tedavisi ve interstisyel akciğer hastalığı gibi çok sayıda faktör neden olabilir. İnterstisyel akciğer hastalığı, akciğerleri alevlendiren veya yaralayan büyük bir hastalık grubunun adıdır. Çoğu durumda, neden bulunamaz. Bir neden bulunamadığında, duruma idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) adı verilir.

 

 

 

Pulmoner fibrozisin neden olduğu akciğer hasarı tamir edilemez, ancak ilaçlar ve terapiler bazen semptomları hafifletmeye ve yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olabilir. Bazı insanlar için akciğer nakli uygun olabilir.

 

Pulmoner fibrozis sadece bir hastalık değildir. Hepsi birbirine çok benzeyen 200'den fazla farklı akciğer hastalığından oluşan bir ailedir. Pulmoner fibroz akciğer hastalıkları ailesi, akciğerde iltihaplanma ve/veya yara izi olan tüm hastalıkları içeren interstisyel akciğer hastalıkları adı verilen daha da büyük bir hastalık grubuna girer. Bazı interstisyel akciğer hastalıkları skar dokusu içermez. Bir interstisyel akciğer hastalığı akciğerde skar dokusu içerdiğinde, doktorlar buna pulmoner fibroz diyor.

 

 

 

Kaç kişinin pulmoner fibrozdan etkilendiğinden kimse emin değil. Yakın tarihli bir çalışma, idiyopatik pulmoner fibrozun (ki bu 200'den fazla pulmoner fibroz türünden yalnızca biridir) Amerika Birleşik Devletleri'nde 60 yaş ve üzeri 200 yetişkinden 1'ini etkilediğini tahmin ediyor; fibrozis bugün. Her yıl yaklaşık 50.000 yeni vaka teşhis edilmekte ve her yıl 40.000 kadar Amerikalı idiyopatik pulmoner fibrozdan ölmektedir.

 

Pulmoner fibroz semptomları şunları içerir:

 

Nefes darlığı

İyileşmeyen kuru, keskin bir öksürük

Tükenmişlik

Bilinmeyen bir nedenden dolayı kilo kaybı

Ağrıyan kaslar ve eklemler

Parmakların veya ayak parmaklarının uçlarının genişlemesi ve yuvarlanması olan clubbing

Doktorunuz pulmoner fibrozisi teşhis etmek için tıbbi geçmişinizi, görüntüleme testlerinizi, biyopsiyi ve akciğer fonksiyon testlerinizi kullanabilir. Tedavisi yoktur. Tedaviler semptomlara yardımcı olabilir ve yaşam kalitenizi iyileştirebilir. İlaçlar, oksijen tedavisi, pulmoner rehabilitasyon veya akciğer naklini içerir.

 

Pulmoner fibroz türleri

Pulmoner fibroz (pulmoner fibroz), akciğerlerde skarlaşmaya neden olan bir interstisyel akciğer hastalığı şeklidir. 200'den fazla farklı tipte pulmoner fibroz vardır ve çoğu durumda bilinen bir neden yoktur.

 

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis

 

Pulmoner fibrozisin en yaygın türü idiyopatik pulmoner fibrozdur (IPF). Bu, bu tip pulmoner fibrozun bilinen bir nedeni olmadığı anlamına gelir. Her yıl yaklaşık 50.000 yeni idiyopatik pulmoner fibroz vakası teşhis edilmektedir. Çoğu idiyopatik pulmoner fibroz hastası, semptomları ilk olarak 50 ila 70 yaşları arasında fark etmeye başlar. Erkeklerde daha sık görülür, ancak kadınlarda idiyopatik pulmoner fibrozis vakalarının sayısı artmaktadır.

 

Hastalıklardan kaynaklanan pulmoner fibroz

 

Bazı pulmoner fibroz vakalarına, romatoid artrit, skleroderma veya Sjögren sendromu gibi otoimmün hastalıklar neden olur. Bazı viral enfeksiyonlar ve gastroözofageal reflü hastalığı (GÖRH) de pulmoner fibroz için risk faktörleridir. Gastroözofageal reflü hastalığı (GÖRH), midenizdeki asidin boğazınıza geri döndüğü bir durumdur. GÖRH'si olan bazı kişiler midelerinden gelen küçük asit damlalarını soluyarak akciğerlere zarar verebilir.

 

Ailesel pulmoner fibroz

 

Ailesel pulmoner fibrozis çok nadirdir. Aynı ailedeki iki veya daha fazla üyede idiyopatik pulmoner fibroz (ipulmoner fibroz) veya başka bir idiyopatik interstisyel pnömoni formu varsa, pulmoner fibroz ailesel olarak kabul edilir. Pulmoner fibrozis ile bağlantılı olan genler vardır, ancak bu alan hakkında hala pek çok şey bilinmiyor. Ailenizde herhangi bir tür interstisyel akciğer hastalığı varsa, riskiniz hakkında doktorunuzla ve bir genetik danışmanla konuştuğunuzdan emin olun.

 

Maruziyetlerden kaynaklanan pulmoner fibroz

 

Pulmoner fibroz, tehlikeli maddelere maruz kalmaktan kaynaklanabilir. Örnekler, asbest veya silika gibi mesleki maruziyetleri içerir. Bazı pulmoner fibroz vakaları, kuş veya hayvan dışkılarının solunmasından kaynaklanır. Radyasyon tedavileri ve belirli ilaç türleri pulmoner fibrozise neden olabilir. Sigara içmek ayrıca bir kişinin pulmoner fibroz geliştirme riskini artırır.

 

İdiyopatik pulmoner fibroz nedir

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), bilinmeyen bir nedenle akciğerlerde skar oluşmasına (fibrozis) neden olan bir akciğer hastalığı türüdür. Zamanla, yara izi daha da kötüleşir ve derin bir nefes almak zorlaşır ve akciğerler yeterince oksijen alamaz.

 

İdiyopatik pulmoner fibroz, öncelikle interstisyumu (akciğerlerin hava keseciklerinin etrafındaki doku ve boşluk) içeren ve hava yollarını veya kan damarlarını doğrudan etkilemeyen bir interstisyel akciğer hastalığı şeklidir. İnflamasyona ve/veya fibrozise neden olabilen başka birçok interstisyel akciğer hastalığı türü vardır ve bunlar farklı şekilde tedavi edilir. İdiyopatik pulmoner fibroz veya başka bir interstisyel akciğer hastalığınız olup olmadığını belirlemek için doktorunuzla birlikte çalışmanız önemlidir.

 

Şekil 1. İdiyopatik pulmoner fibrozis

 

idiyopatik pulmoner fibroz

İdiyopatik pulmoner fibrozise ne sebep olur?

İdiyopatik pulmoner fibrozisin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. İdiyopatik pulmoner fibrozise neyin neden olduğunu veya bazı insanların neden aldığını kimse bilmiyor. "İdiyopatik" nedeni bilinmeyen anlamına gelir. İdiyopatik pulmoner fibroz için yaygın risk faktörleri şunları içerir:

 

Genetik (aile öyküsü): İdiyopatik pulmoner fibrozu olan kişilerin %20 kadarında interstisyel akciğer hastalığı olan başka bir aile üyesi vardır. Ailenizin birden fazla üyesinde idiyopatik pulmoner fibroz varsa, hastalığa ailesel pulmoner fibroz denir.

Sigara içimi: İdiyopatik pulmoner fibrozisi olan kişilerin yaklaşık %75'i halen veya daha önce sigara içicisidir.

Asit reflü (gastroözofageal reflü hastalığı [GERD]): İdiyopatik pulmoner fibrozu olan kişilerin yaklaşık %75'inde asit reflü veya mide ekşimesi semptomları vardır.

Erkek cinsiyet: İdiyopatik pulmoner fibrozlu hastaların yaklaşık %75'i erkektir.

Yaş: İdiyopatik pulmoner fibrozlu hastaların neredeyse tamamı 50 yaşın üzerindedir.

İdiyopatik pulmoner semptomlar

İdiyopatik pulmoner fibrozun iki ana semptomu şunlardır:

 

Nefes darlığı (nefes darlığı veya dispne olarak da bilinir): Genellikle idiyopatik pulmoner fibrozisin nefes darlığı ilk olarak egzersiz sırasında ortaya çıkar. Nefes darlığı, duş alma, merdiven çıkma, giyinme ve yemek yeme gibi günlük aktiviteleri etkileyebilir. Akciğerlerdeki yara izi kötüleştikçe nefes darlığı tüm aktiviteleri engelleyebilir.

Kronik öksürük: İdiyopatik pulmoner fibrozlu kişilerin yaklaşık %85'inde 8 haftadan uzun süren kronik öksürük vardır. Bu genellikle kuru bir öksürüktür, ancak bazı insanlar balgam veya balgam da öksürebilir.

Diğer semptomlar şunları içerebilir:

 

göğüs ağrısı veya sıkışması

açıklanamayan kilo kaybı

iştah kaybı

yorgunluk ve enerji kaybı

“clubbing” adı verilen parmak şekli değişikliği

İdiyopatik pulmoner tanı

İdiyopatik pulmoner fibrozisin (İPF) teşhisi zor olabilir çünkü birçok akciğer hastalığı nefes darlığına ve öksürüğe neden olabilir ve bu diğer hastalıklardan bazıları benzer semptomlara ve röntgen sonuçlarına sahip olabilir. Teşhise yardımcı olması için bir solunum uzmanı da dahil olmak üzere birden fazla uzman görmeniz gerekebilir.

 

Doktorunuz size ev ve iş ortamınız, sigara içme geçmişiniz ve tıbbi geçmişiniz hakkında sorular soracaktır. Bu, pulmoner fibrozisin gelişimi ile bağlantılı olabilecek herhangi bir çevresel, mesleki, genetik veya diğer faktörlerin olup olmadığını belirlemelerine yardımcı olacaktır.

Doktorunuz akciğerlerinizi fizik muayene yapacak ve ayrıca kalbiniz, eklemleriniz, tırnaklarınız, cildiniz ve kaslarınız dahil vücudunuzun diğer kısımlarını da muayene edecektir.

Tek bir test idiyopatik pulmoner fibrozu teşhis edemese de, doktorunuz aşağıdakileri içeren bir dizi farklı test önerebilir:

 

Solunum fonksiyon testi (PFT): Bir solunum fonksiyon testi veya solunum testi, akciğerlerinize ne kadar hava üfleyebileceğinizi ve akciğerlerinizin oksijeni ne kadar iyi emebileceğini ölçmek için yapılan basit bir testtir.

Altı dakikalık yürüme testi: Bu test, fiziksel uygunluğunuzun yanı sıra dinlenme ve fiziksel aktivite sırasında kanınızdaki oksijen miktarını belirlemeye yardımcı olur.

Göğüs röntgeni: Göğüs röntgeni, interstisyel akciğer hastalığını tarayabilen ve bazen ilerlemenin izlenmesine yardımcı olmak için yararlı olabilen basit görüntülerdir.

Kan testleri: İnterstisyel akciğer hastalığının diğer nedenlerini belirlemeye yardımcı olması için bir dizi kan testi istenebilir.

Bilgisayarlı tomografi (BT taraması): Bu radyoloji görüntüleri, akciğerlerinizde yara izi olup olmadığını belirleyecek ve interstisyel akciğer hastalığının alt tipini belirlemeye yardımcı olacaktır.

Bronkoskopi: Bronkoskopi, bronkoskop adı verilen küçük esnek bir tüpün ağzınızdan veya burnunuzdan akciğerlerinize yerleştirilmesini içeren bir prosedürdür. Bu tanı için gerekli değildir, ancak olası idiyopatik pulmoner fibrozisi olan bazı hastalar, enfeksiyonun varlığını belirlemeye yardımcı olmak veya interstisyel akciğer hastalığının diğer alt tiplerini önermek için bu prosedürden geçer.

Cerrahi akciğer biyopsisi: Tanısı net olmayan hastalardan bazen genel anestezi altında bir cerrah tarafından gerçekleştirilen cerrahi akciğer biyopsisi yapılır. Bu test, akciğer dokusunun çıkarılmasını ve mikroskop altında incelenmesini sağlayan göğsün yan tarafında küçük kesiler içerir.

İdiyopatik pulmoner fibroz tedavisi

İdiyopatik pulmoner fibrozisin tedavisi yoktur ve şu anda akciğerlerdeki yara izini giderebilecek herhangi bir prosedür veya ilaç bulunmamaktadır. Tedaviler, akciğer skarının ilerlemesini yavaşlatmak için kullanılır ve öksürük ve nefes darlığı semptomlarını mutlaka azaltmayabilir. Pirfenidon (Esbriet) ve nintedanib'in her ikisinin de idiyopatik pulmoner fibrozun ilerlemesini yavaşlattığı gösterilmiştir; ancak bazı hastalar yan etkilerinden dolayı bu ilaçları alamamaktadır. Bu ilaçlar diğer interstisyel akciğer hastalıklarında kullanım için onaylanmamıştır.

 

Nefes darlığı ve öksürük gibi idiyopatik pulmoner fibrozisin semptomlarını iyileştirmek için bazı ek ilaçlar kullanılabilir. Bu, anti-asit tedavisi ile gastroözofageal reflü tedavisini ve opioidlerle (morfin içeren bir ilaç sınıfı) nefes darlığı tedavisini içerir. Diğer tedaviler arasında ek oksijen, pulmoner rehabilitasyon (egzersiz eğitimi, kronik akciğer hastalığı olan kişiler için eğitim ve destek) ve akciğer nakli yer alır.

 

 

 

Sizin için en iyi tedaviyi bulmak için aile doktorunuz veya solunum uzmanınızla (akciğer uzmanı) birlikte çalışmanız önemlidir. Tüm ilaçlar herkes için çalışmayacaktır. Doktorunuz tıbbi geçmişinizi bilir ve sizin için en iyi tedaviyi belirleyebilecektir.

 

Yaşam tarzı değişiklikleri

İdiyopatik pulmoner fibroz, geri dönüşü olmayan, ilerleyici bir hastalıktır. Bu nedenle, iyi başa çıkma becerilerini öğrenmek ve kendinizi hastalık hakkında mümkün olduğunca eğitmek önemlidir.

 

Sigarayı bırakmak, herhangi bir akciğer hastalığının ilerlemesini yavaşlatmak için yapabileceğiniz en önemli şeydir.

Her yıl grip aşısı olun.

Doktorunuza zatürre aşısı yaptırmayı sorun.

Göğüs enfeksiyonu ve soğuk algınlığı olan kişilerden uzak tutunuz.

Ellerinizi uygun şekilde ve sık sık yıkayın.

Olabildiğince formda kalın.

Oksijen

Akciğerlerdeki yara izi, oksijenin vücudunuza emilmesini engelleyebilir. Düşük oksijen seviyeleri nefes darlığı ve yorgun hissetmenize neden olabilir. Kan oksijen seviyeleriniz çok düşükse, doktorunuz ek oksijen (ev oksijeni) reçete edebilir. Bu, nefes darlığını azaltmaya yardımcı olur ve daha aktif olmanıza yardımcı olabilir. İdiyopatik pulmoner fibrozlu bazı kişiler oksijen tedavisine her zaman ihtiyaç duyabilirken, diğerleri sadece egzersiz veya uyku sırasında ihtiyaç duyabilir.

 

Doktorunuz ek oksijen reçete ettiyse, bunu reçete edildiği şekilde kullanmanız önemlidir. Birçok hasta, ek oksijene “bağımlı” hale geleceğinden korkar. Ek oksijen bağımlılık yapmaz ve vücudunuzun normal vücut fonksiyonlarını sürdürmek için uygun bir miktara ihtiyacı vardır. Ek oksijen alan kişiler diğer ilaçlarını almaya devam etmelidir.

 

 

 

İdiyopatik pulmoner fibrozisi olan herkesin oksijen alması gerekmez. Genel olarak, oksijen tedavisi sadece kan-oksijen seviyesi çok düşük olan kişilere (hipoksemi) yardımcı olabilir. Ek oksijene ihtiyacınız olup olmadığını öğrenmek için doktorunuzla veya sertifikalı solunum eğitimcinizle konuşun.

 

İlaçlar

İdiyopatik pulmoner fibrozu iyileştiren veya akciğerlerdeki skar miktarını azaltan hiçbir ilaç yoktur. Bazı ilaçlar pulmoner fibrozun ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olur. İdiyopatik pulmoner fibrozlu herkes için işe yarayacak ilaçları bulmak çok zordur. İdiyopatik pulmoner fibroz ilaçları bazı hastalarda yan etkilere sahiptir, bu nedenle doktorunuzla olası riskler hakkında konuşmanız önemlidir.

 

Herhangi bir durum için herhangi bir ilaçta olduğu gibi, farklı tedavi seçenekleri hakkında doktorunuzla konuşmalı ve ilacın yan etkilerini sormalısınız.

 

Pirfenidon

 

Pirfenidon, idiyopatik pulmoner fibrozun ilerlemesini yavaşlatan yara izi önleyici (anti-fibrotik) bir ilaçtır. Pirfenidon alan bazı hastalarda, özellikle güneşe maruz kalma ile birlikte en yaygın olarak mide rahatsızlığı ve deri döküntüsü gibi yan etkiler görülür. Pirfenidon, hafif ila orta dereceli idiyopatik pulmoner fibrozisin tedavisi için Health Canada tarafından onaylanmıştır.

 

nintedanib

 

Nintedanib, idiyopatik pulmoner fibrozun ilerlemesini yavaşlatan yara izi önleyici (anti-fibrotik) bir ilaçtır. Nintedanib alan bazı hastalarda, en yaygın olarak diyare dahil olmak üzere yan etkiler görülür.

 

kortikosteroid hapları

 

Kortikosteroid hapları (örneğin Prednisone©), bağışıklık sisteminizi baskılayarak akciğerlerinizdeki iltihabı azaltabilir. Kortikosteroidler sadece akciğer fibrozunda akut alevlenme olan idiyopatik pulmoner fibrozlu hastalarda kullanılır ve stabil veya yavaş kötüleşen skarı olan idiyopatik pulmoner fibrozlu hastalarda zararlı olabilir.

 

N-Asetilsistein (oral veya aerosolize)

 

N-asetilsistein (NAC, mucomyst), idiyopatik pulmoner fibrozlu hastalarda sıklıkla kullanılan bir antioksidandır. Mayıs 2014'te yayınlanan büyük bir klinik araştırma, NAC'nin idiyopatik pulmoner fibrozun ilerlemesini yavaşlatmadığını gösterdi.

 

Diğer ilaçlar

 

Azatioprin, siklofosfamid ve diğerleri dahil olmak üzere diğer ilaçlar araştırılmış ve daha önce idiyopatik pulmoner fibrozda kullanılmıştır. Bu ilaçlar, idiyopatik pulmoner fibrozda kanıtlanmış faydaları olmadığı ve önemli yan etkilerle ilişkili oldukları için idiyopatik pulmoner fibrozda önerilmez.

 

Gastrointestinal sorunlar

İdiyopatik pulmoner fibroz (IPF) için bazı ilaçlar bulantı, iştahsızlık ve ishale neden olabilir. İlaçlarınızı daima yemekle birlikte alınız. Yan etkileri tolere edemiyorsanız, doktorunuzdan dozunuzu düşürmesini isteyin.

 

İştahsızlık için:

Büyük öğünlere aç değilseniz, gün boyunca birkaç küçük öğün yiyin.

Bir öğünde kalori ve proteini artırmak için zeytinyağı, süt veya yoğurt ekleyin.

Yemek yemeden önce yürüyüşe çıkın.

İştahınızı artırmaya yardımcı olacak ilaçlar hakkında doktorunuza danışın.

Bulantı veya kusma için:

Mide bulantısını hafifletmek için doktorunuza reçeteli ilaçlar hakkında danışın.

Tost veya pirinç gibi hafif yiyecekler yiyin.

Nane çayı, zencefil çayı veya zencefilli gazoz için.

İshal için:

Sindirimi zor olan yüksek lifli gıdalardan (fasulye veya çiğ sebzeler gibi) kaçının.

Tost veya pirinç gibi hafif yiyecekler yiyin.

Küçük öğünler yiyin ve öğünler arasında bol su için.

Doktorunuza ishali azaltmaya yardımcı olacak ilaçlar hakkında danışın.

pulmoner rehabilitasyon

Pulmoner rehabilitasyon, sadece akciğer hastalığı olan hastalar için tasarlanmış bir egzersiz ve eğitim programıdır. Pulmoner rehabilitasyon, idiyopatik pulmoner fibrozisli hastalara nasıl daha verimli nefes alacaklarını ve günlük yaşam aktivitelerini daha az nefes darlığı ile nasıl gerçekleştireceklerini öğretmede yardımcı olabilir.

 

Çoğu pulmoner rehabilitasyon programı KOAH'lı (amfizem ve kronik bronşit) kişiler için tasarlanmıştır, ancak Kanada'daki pulmoner rehabilitasyon programlarının çoğu idiyopatik pulmoner fibrozlu hastaları kabul eder ve hoş karşılar.

 

Uzun nakli

Akciğer nakli herkes için uygun değildir ancak bazı kişiler için bir tedavi seçeneği olabilir. Akciğer naklinin sizin için bir seçenek olup olmadığını görmek için doktorunuzla birlikte çalışmanız önemlidir.

Bir kişi akciğer nakli için uygunsa, organ bağışı için bekleme listesine alınır. Bekleme uzun olabilir ve ameliyat riskli olabilir. Organ nakli olan kişiler, hayatlarının geri kalanında çeşitli reddetme önleyici ilaçlar (bağışıklık baskılayıcılar) almalıdır.

 

Pulmoner fibroz nedenleri

Doktorların pulmoner fibrozise neyin neden olduğunu anlaması zor olabilir. Bazen hastalığınızın bir veya daha fazla nedenini belirleyebilirler. Nedeni bilinmeyen pulmoner fibrozise “idiyopatik pulmoner fibrozis” denir.

 

Pulmoner fibrozisin beş ana tanımlanabilir nedeni kategorisi vardır: İlaçların neden olduğu, Radyasyonun neden olduğu, Çevresel, Otoimmün ve Mesleki. Amerika Birleşik Devletleri'nde, Çevresel ve Otoimmün nedenler, bilinen nedene sahip en yaygın pulmoner fibrozis türleri gibi görünmektedir.

 

Çevresel nedenler

Pulmoner fibrozisin çevresel nedenlerine tipik olarak aşırı duyarlılık pnömonisi veya kronik aşırı duyarlılık pnömonisi denir. Aşırı duyarlılık pnömonisi, küf sporları, bakteriler, hayvan proteinleri (özellikle kapalı veya kafesteki kuşlardan) veya diğer bilinen tetikleyiciler solunduktan sonra akciğerlerin iltihaplanma ve yara izi ile reaksiyona girmesiyle oluşur. Kimse neden bazı insanların aşırı duyarlılık pnömonisi geliştirmeye bu kadar duyarlı olduğundan ve diğerlerinin olmadığından emin değil.

 

Kuş ve hayvan pislikleri

Küfe maruz kalma

mesleki nedenler

Pnömokonyoz olarak da adlandırılan pulmoner fibrozisin mesleki nedenleri, asbest, silika, kömür tozu, berilyum ve sert metal tozları dahil olmak üzere çok çeşitli inorganik tozlara önemli ölçüde maruz kaldıktan sonra gelişebilir.

 

Bir dizi toksine ve kirleticiye uzun süre maruz kalmak akciğerlerinize zarar verebilir. Bunlar şunları içerir:

 

silika tozu

asbest lifleri

Sert metal tozları

Kömür tozu

tahıl tozu

Radyasyon tedavileri

Akciğer veya meme kanseri için radyasyon tedavisi alan bazı kişiler, ilk tedaviden aylar veya bazen yıllar sonra akciğer hasarı belirtileri gösterir. Hasarın ciddiyeti şunlara bağlı olabilir:

 

Akciğerin ne kadarı radyasyona maruz kaldı?

Uygulanan toplam radyasyon miktarı

Kemoterapinin de kullanılıp kullanılmadığı

Altta yatan akciğer hastalığının varlığı

İlaçlar

Birçok ilaç, özellikle aşağıdakiler gibi ilaçlar akciğerlerinize zarar verebilir:

 

Kemoterapi ilaçları . Metotreksat (Trexall, Otrexup, diğerleri) ve siklofosfamid gibi kanser hücrelerini öldürmek için tasarlanmış ilaçlar da akciğer dokusuna zarar verebilir.

Kalp ilaçları. Amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone) gibi düzensiz kalp atışlarını tedavi etmek için kullanılan bazı ilaçlar akciğer dokusuna zarar verebilir.

Bazı antibiyotikler. Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, diğerleri) veya etambutol gibi antibiyotikler akciğer hasarına neden olabilir.

Anti-inflamatuar ilaçlar. Rituximab (Rituxan) veya sulfasalazin (Azulfidine) gibi belirli anti-inflamatuar ilaçlar akciğer hasarına neden olabilir.

Tıbbi durumlar

Akciğer hasarı, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi koşuldan da kaynaklanabilir:

 

dermatomiyozit

polimiyozit

Karışık bağ dokusu hastalığı

Sistemik lupus eritematoz

Romatizmal eklem iltihabı

sarkoidoz

skleroderma

Sjögren sendromu

Zatürre

Birçok madde ve durum pulmoner fibrozise yol açabilir. Öyle olsa bile, çoğu durumda neden asla bulunmaz. Bilinen bir nedeni olmayan pulmoner fibroz, idiyopatik pulmoner fibroz olarak adlandırılır.

 

Araştırmacıların, virüsler ve tütün dumanına maruz kalma da dahil olmak üzere idiyopatik pulmoner fibrozu neyin tetikleyebileceğine dair çeşitli teorileri var. Ayrıca, bazı idiyopatik pulmoner fibroz biçimleri ailelerde bulunur ve kalıtım, idiyopatik pulmoner fibrozda rol oynayabilir.

 

 

 

İdiyopatik pulmoner fibrozu olan birçok insanda ayrıca midenizdeki asit yemek borunuza geri aktığında ortaya çıkan bir durum olan gastroözofageal reflü hastalığı (GERD) olabilir. Devam eden araştırmalar, gastroözofageal reflü hastalığının (GÖRH) idiyopatik pulmoner fibroz için bir risk faktörü olup olmadığını veya GÖRH'nin durumun daha hızlı ilerlemesine yol açıp açmayacağını değerlendirmektedir. Bununla birlikte, idiyopatik pulmoner fibrozis ile GÖRH arasındaki ilişkiyi belirlemek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

 

Pulmoner fibroz için risk faktörleri

Sizi pulmoner fibrozise daha duyarlı hale getiren faktörler şunlardır:

 

Yaş. Pulmoner fibrozis çocuklarda ve bebeklerde teşhis edilmiş olsa da, bozukluğun orta yaşlı ve yaşlı yetişkinleri etkilemesi çok daha olasıdır.

Seks. İdiyopatik pulmoner fibrozun erkekleri kadınlardan daha fazla etkilemesi daha olasıdır.

Sigara içmek. Çok daha fazla sigara içen ve eski sigara içenlerde, hiç sigara içmemiş kişilere göre pulmoner fibrozis gelişir. Amfizemli hastalarda pulmoner fibrozis oluşabilir.

Belirli meslekler. Madencilik, çiftçilik veya inşaat işlerinde çalışıyorsanız veya akciğerlerinize zarar verdiği bilinen kirleticilere maruz kalıyorsanız, pulmoner fibrozis geliştirme riskiniz artar.

Kanser tedavileri. Göğsünüze radyasyon tedavisi yaptırmak veya bazı kemoterapi ilaçları kullanmak pulmoner fibroz riskinizi artırabilir.

Genetik faktörler. Ailelerde bazı pulmoner fibroz türleri bulunur ve genetik faktörler bir bileşen olabilir.

Pulmoner fibroz belirtileri

Pulmoner fibrozisin belirti ve semptomları şunları içerebilir:

 

Nefes darlığı (dispne)

kuru öksürük

Tükenmişlik

Açıklanamayan kilo kaybı

Ağrıyan kaslar ve eklemler

El veya ayak parmak uçlarının genişlemesi ve yuvarlanması (çomak)

Pulmoner fibrozisin seyri - ve semptomların şiddeti - kişiden kişiye önemli ölçüde değişebilir. Bazı insanlar şiddetli hastalıklarla çok çabuk hastalanırlar. Diğerleri, aylar veya yıllar içinde daha yavaş kötüleşen orta dereceli semptomlara sahiptir.

 

Bazı insanlar, birkaç günden haftalara kadar sürebilen şiddetli nefes darlığı gibi semptomlarında hızlı bir kötüleşme (akut alevlenme) yaşayabilir. Akut alevlenmeleri olan kişiler mekanik ventilatöre yerleştirilebilir. Doktorlar ayrıca akut alevlenmeyi tedavi etmek için antibiyotikler, kortikosteroid ilaçlar veya başka ilaçlar da reçete edebilir.

 

Pulmoner fibroz komplikasyonları

Pulmoner fibrozisin komplikasyonları şunları içerebilir:

 

Akciğerlerinizde yüksek tansiyon (pulmoner hipertansiyon) . Sistemik yüksek tansiyonun aksine, bu durum yalnızca akciğerlerinizdeki atardamarları etkiler. En küçük arterler ve kılcal damarlar yara dokusu tarafından sıkıştırıldığında başlar ve akciğerlerinizdeki kan akışına karşı direncin artmasına neden olur. Bu da pulmoner arterler ve sağ alt kalp odası (sağ ventrikül) içindeki basıncı yükseltir. Pulmoner hipertansiyonun bazı biçimleri, giderek kötüleşen ve bazen ölümcül olan ciddi hastalıklardır.

Sağ taraflı kalp yetmezliği (kor pulmonale). Bu ciddi durum, kalbinizin sağ alt odacığının (ventrikül), kısmen tıkanmış pulmoner arterlerde kanı hareket ettirmek için normalden daha fazla pompalaması gerektiğinde ortaya çıkar.

Solunum yetmezliği. Bu genellikle kronik akciğer hastalığının son aşamasıdır. Kan oksijen seviyeleri tehlikeli derecede düştüğünde ortaya çıkar.

Akciğer kanseri. Uzun süredir devam eden pulmoner fibroz, akciğer kanseri geliştirme riskinizi de artırır.

Akciğer komplikasyonları. Pulmoner fibrozis ilerledikçe, akciğerlerde kan pıhtıları, çökmüş bir akciğer veya akciğer enfeksiyonları gibi komplikasyonlara yol açabilir.

Pulmoner fibroz aşamaları

Pulmoner fibroz sıklıkla zamanla kötüleşir. Hiç kimse bir hastanın pulmoner fibrozunun ne kadar hızlı ilerleyeceğini tahmin edemez. Bazı kişilerde pulmoner fibrozis çok hızlı ilerlerken, diğerleri hastalıkla uzun yıllar yaşar.

 

Bir kişiye pulmoner fibroz teşhisi konduğunda, şunu merak etmek normaldir: hastalık ne kadar ilerlemiştir? Pulmoner fibroz için resmi bir evreleme sistemi yoktur. Doktorlar hastalığı hafif, orta, şiddetli veya çok şiddetli olarak tanımlamak için aşağıda listelenenler gibi farklı faktörleri kullanır:

 

Belirtiler: Belirtileri doktorunuzla tartışmak, pulmoner fibrozunuzun şiddetini belirlemenin anahtarıdır. Ne sıklıkla nefessiz kaldığınız veya ne sıklıkla öksürdüğünüz sorulabilir. Kötüleşen nefes darlığı ve öksürük her zaman hastalığın ilerlediği anlamına gelmez. Ancak belirtilerinizi bilmek, doktorunuzun belirli hastalığınızı daha iyi anlamasına yardımcı olur.

Akciğer Fonksiyon Testleri veya Akciğer Fonksiyon Testleri , doktorunuza akciğerlerin tutabileceği hava miktarı ve akciğerlerdeki havayı ne kadar güçlü bir şekilde boşaltabileceğiniz konusunda önemli bilgiler verir. Pulmoner fibrozT, maksimum bir inhalasyondan başlayarak dışarı verilen hava miktarı olan zorlu hayati kapasitenizi (FVC) ortaya çıkarır. Bu yüzde, doktorunuzun hafif, orta, şiddetli veya çok şiddetli pulmoner fibrozunuz olup olmadığını anlamasına yardımcı olabilir. En temel test spirometridir.

Egzersiz kapasitenizi ölçmek için altı dakikalık bir yürüme testi yapılabilir.

Yüksek çözünürlüklü bir BT taraması (HRCT) , akciğerlerde ne kadar yara izi olduğunu gösterir.

Yakın zamanda, GAP Modeli adı verilen ve pulmoner fibrozu evrelemek için Cinsiyet, Yaş ve Fizyolojiyi kullanan (ve zorunlu yaşamsal kapasite (FVC) puanınızı ve yayılma kapasitenizi içeren) bir puanlama sistemi geliştirilmiştir. Tüm doktorlar bu evreleme sistemini kullanmaz. Bilim her zaman ilerlemektedir, bu nedenle doktorunuzdan evrenizi ve ihtiyaç duyabileceğiniz testleri açıklamasını isteyin.

 

Pulmoner fibroz teşhisi

Pulmoner fibrozisi teşhis etmek için doktorunuz tıbbi ve aile geçmişinizi gözden geçirebilir, belirti ve semptomlarınızı tartışabilir, toz, gaz ve kimyasallara maruz kalma durumunuzu gözden geçirebilir ve fizik muayene yapabilir. Fizik muayene sırasında doktorunuz nefes alırken ciğerlerinizi dikkatlice dinlemek için bir stetoskop kullanacaktır. Ayrıca aşağıdaki testlerden bir veya daha fazlasını önerebilir.

 

Görüntüleme testleri

Göğüs röntgeni. Göğüs röntgeni, göğsünüzün görüntülerini gösterir. Bu, pulmoner fibrozun tipik yara dokusunu gösterebilir ve hastalığın seyrini ve tedavisini izlemek için faydalı olabilir. Ancak bazen göğüs röntgeni normal olabilir ve nefes darlığınızı açıklamak için daha ileri testler gerekebilir.

Bilgisayarlı tomografi (CT) taraması. BT tarayıcıları, vücuttaki iç yapıların enine kesit görüntülerini üretmek için birçok farklı açıdan alınan X-ışını görüntülerini birleştirmek için bir bilgisayar kullanır. Yüksek çözünürlüklü bir BT taraması, pulmoner fibrozisin neden olduğu akciğer hasarının boyutunu belirlemede özellikle yardımcı olabilir. Ayrıca, bazı fibroz türlerinin karakteristik paternleri vardır.

Ekokardiyogram. Bir ekokardiyogram, kalbi görselleştirmek için ses dalgalarını kullanır. Kalbinizin yapılarının hareketsiz görüntülerini ve ayrıca kalbinizin nasıl çalıştığını gösteren videoları üretebilir. Bu test, kalbinizin sağ tarafında meydana gelen basınç miktarını değerlendirebilir.

Akciğer fonksiyon testleri

Solunum fonksiyon testi. Birkaç tip solunum fonksiyon testi yapılabilir. Spirometri adı verilen bir testte, bir makineye bağlı bir tüp aracılığıyla hızlı ve güçlü bir şekilde nefes verirsiniz. Makine, ciğerlerinizin ne kadar hava tutabileceğini ve havayı ciğerlerinize ne kadar hızlı girip çıkarabileceğinizi ölçer. Akciğer hacimlerinizi ve yayılma kapasitenizi ölçmek için başka testler yapılabilir.

Nabız oksimetresi. Bu basit test, kanınızdaki oksijen doygunluğunu ölçmek için parmaklarınızdan birine yerleştirilmiş küçük bir cihaz kullanır. Oksimetri, hastalığın seyrini izlemenin bir yolu olarak hizmet edebilir.

Egzersiz stres testi. Aktif olduğunuzda akciğer fonksiyonunuzu izlemek için bir koşu bandı veya sabit bisiklet üzerinde bir egzersiz testi kullanılabilir.

Arteriyel kan gazı testi. Bu testte doktorunuz, genellikle bileğinizdeki bir atardamardan alınan kan örneğini test eder. Numunedeki oksijen ve karbondioksit seviyeleri daha sonra ölçülür.

Doku örneği (biyopsi)

Diğer testler durumu teşhis etmemişse, doktorların az miktarda akciğer dokusu (biyopsi) alması gerekebilir. Biyopsi daha sonra pulmoner fibrozisi teşhis etmek veya diğer koşulları ekarte etmek için bir laboratuvarda incelenir. Doku örneği şu yollardan biriyle elde edilebilir:

 

Bronkoskopi.Bu prosedürde doktorunuz, ağzınızdan veya burnunuzdan akciğerlerinize geçen küçük, esnek bir tüp (bronkoskop) kullanarak - genellikle iğne ucundan daha büyük olmayan - çok küçük doku örneklerini alır. Doku örnekleri bazen doğru bir teşhis için çok küçüktür. Biyopsi, diğer koşulları ekarte etmek için de kullanılabilir. Bronkoskopinin riskleri genellikle küçüktür ve bronkoskopun geçişi nedeniyle burnunuzda geçici bir boğaz ağrısı veya rahatsızlık içerebilir. Bununla birlikte, ciddi komplikasyonlar kanama veya sönmüş bir akciğeri içerebilir. Bronkoskopi sırasında doktorunuz bronkoalveolar lavaj adı verilen ek bir prosedür uygulayabilir. Bu prosedürde doktorunuz bir bronkoskop aracılığıyla akciğerinizin bir bölümüne tuzlu su enjekte eder ve ardından hemen emer. Geri çekilen çözüm, hava keselerinizden hücreler içeriyor. Bronkoalveolar lavaj, akciğerin diğer prosedürlerden daha geniş bir alanını örneklese de, pulmoner fibrozisin teşhisi için yeterli bilgi sağlamayabilir. Diğer koşulları dışlamak için de kullanılabilir.

Cerrahi biyopsi.Cerrahi biyopsi daha invaziv olmasına ve potansiyel komplikasyonlara sahip olmasına rağmen, doğru tanı koymak için yeterince büyük bir doku örneği almanın tek yolu olabilir. Bu prosedür, video yardımlı torakoskopik cerrahi (VATS) olarak adlandırılan minimal invaziv bir cerrahi veya açık cerrahi (torakotomi) olarak yapılabilir. Video yardımlı torakoskopik cerrahi (VATS) sırasında, cerrahınız kaburgalarınız arasındaki iki veya üç küçük insizyondan cerrahi aletler ve küçük bir kamera sokar. Kamera, ciğerlerinizden doku numunelerini alırken cerrahınızın akciğerlerinizi bir video monitöründe görüntülemesine olanak tanır. Bu işlem size genel anestezi verildikten sonra gerçekleştirilir, bu nedenle işlem sırasında uykuda olacaksınız. Açık cerrahi (torakotomi) sırasında, bir cerrah göğüste kaburgalarınız arasındaki bir kesi yoluyla bir akciğer örneğini çıkarır.

kan testleri

Doktorlar ayrıca karaciğer ve böbrek fonksiyonunuzu değerlendirmek ve diğer durumları test etmek ve ekarte etmek için kan testleri isteyebilir.

 

Pulmoner fibroz tedavisi

Pulmoner fibrozda oluşan akciğer skarı geri döndürülemez ve mevcut hiçbir tedavinin hastalığın ilerlemesini durdurmada etkili olduğu kanıtlanmamıştır. Bazı tedaviler semptomları geçici olarak iyileştirebilir veya hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir. Diğerleri yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olabilir. Doktorlar, durumunuza en uygun tedaviyi belirlemek için durumunuzun ciddiyetini değerlendirecektir.

 

İlaçlar

Doktorunuz pirfenidon (Esbriet) ve nintedanib (Ofev) dahil olmak üzere daha yeni ilaçlar önerebilir. Bu ilaçlar, idiyopatik pulmoner fibrozisin ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olabilir. Bu ilaçlara anti-fibrotik ajanlar denir, yani klinik deneylerde akciğerlerde fibrozis veya skar oluşumunu yavaşlattığını göstermiştir. Her iki ilaç da hafif, orta ve şiddetli idiyopatik pulmoner fibrozlu (IPF) hastalar için Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylanmıştır. Doktorunuz ihtiyaçlarınıza göre uyarlanmış tedaviyi reçete etmek için sizinle birlikte çalışacaktır. Bu ilaçları alırken herhangi bir ciddi yan etki açısından yakından izleneceksiniz. İzleme, karaciğerinizin sağlıklı kalmasını sağlamak için rutin kan çalışmasını içerecektir.

 

Nintedanib, ishal ve mide bulantısı gibi yan etkilere neden olabilir. Pirfenidonun yan etkileri arasında döküntü, mide bulantısı ve ishal bulunur.

 

 

 

Ek ilaçlar ve bu ilaçların yeni formülasyonları geliştirilmektedir ancak henüz FDA tarafından onaylanmamıştır.

 

Steroid tedavisine yanıt veren belirli pulmoner fibroz türleri (idyopatik pulmoner fibroz hariç) vardır. Glukokortikoidler olarak da bilinen steroidler, iltihabı (şişmeyi) azaltan bir ilaç sınıfıdır. Kortikosteroidler, özellikle uzun süreli kullanıldığında zararlı yan etkilere sahip olabilir. Uzun süreli steroid kullanıyorsanız dikkatle izlenmeniz gerekecektir. Enflamasyonu azaltmak için reçete edilen diğer ilaç grupları arasında bağışıklık sistemini baskılayarak çalışan azatioprin, siklofosfamid ve mikofenolat mofetil (Cellcept®, Myfortic®) bulunur.

 

Araştırmacılar pulmoner fibrozu tedavi etmek için ilaçları incelemeye devam ediyor.

 

Doktorlar, idiyopatik pulmoner fibrozlu kişilerde yaygın olarak görülen bir sindirim rahatsızlığı olan gastroözofageal reflü hastalığını (GERD) tedavi etmek için asit önleyici ilaçlar önerebilir. Asit oluşumunu engellemeye veya asit miktarını en aza indirmeye yardımcı olmak için reçete edilen farklı tipte anti-asit ilaçları (örneğin, Prilosec OTC® ve Nexium® dahil Proton pompa inhibitörleri ve Zantac® ve Pepcid® dahil H2-Blokerler) vardır. Midede. Bunu yaparak mideden akciğerlere giren asit miktarını azaltmaya yardımcı olur.

 

Öksürük tedavisi için ilaçlar

Kuru, keskin bir öksürük, pulmoner fibrozisin yaygın bir belirtisidir. Öksürüğü tedavi etmek çoğunlukla deneme yanılmadır. Bir hastada işe yarayan, başka bir hastada işe yaramayabilir. Öksürük için bazı tedavi seçenekleri şunları içerir:

 

Robitusson® ve öksürük damlaları gibi reçetesiz satılan öksürük ilaçları

Hidrokodon (Tussionex PennKenetic®) ve benzonatat (Tessalon Perles®) gibi reçeteli öksürük ilaçları

Thalidomide (Thalomid®) bazı hastalarda ciddi öksürük vakalarında kullanılabilir.

Öksürüğü hafifletmeye yardımcı olanlar da dahil olmak üzere, pulmoner fibroz ilaçları için devam eden klinik çalışmalar vardır. Yakınınızda olup olmadığını görmek için Clinicaltrials.gov adresini ziyaret edin veya doktorunuza sorun .

Oksijen terapisi

Oksijeni tıbbi tedavi olarak kullandığınızda buna oksijen tedavisi veya tamamlayıcı oksijen denir. Pulmoner fibroz hastalarının çoğu, tedavileri sırasında bir noktada oksijene ihtiyaç duyar. Tüm gün boyunca veya sadece geceleri veya egzersiz yaparken oksijene ihtiyacınız olabilir. Her pulmoner fibroz hastasının oksijen ihtiyacı benzersizdir ve hastalıklarının ciddiyetine ve yaşam tarzına bağlıdır. Doktorunuz, ek oksijene ihtiyacınız olup olmadığını görmek için basit bir yürüme testi yapmanızı isteyecektir.

 

Oksijen seviyenizi evde elde tutulan nabız oksimetrelerini (birçok eczanede tezgahta bulunur) kullanarak izleyeceksiniz. Gündüz ve gece boyunca oksijen doygunluk seviyenizi yüzde 90'ın üzerinde tutmayı hedefleyeceksiniz.

 

Oksijen kullanmak akciğer hasarını durduramaz, ancak şunları yapabilir:

 

Nefes almayı ve egzersiz yapmayı kolaylaştırın

Düşük kan oksijen seviyelerinden kaynaklanan komplikasyonları önleyin veya azaltın

Kalbinizin sağ tarafındaki kan basıncını azaltın

Uykunuzu ve esenlik duygunuzu iyileştirin

Bazı insanlar her zaman kullanabilse de, uyurken veya egzersiz yaparken oksijen alabilirsiniz. Bazı insanlar bir kutu oksijen taşır ve bu onları daha hareketli hale getirir.

 

pulmoner rehabilitasyon

Pulmoner rehabilitasyon, size hastalığınızı, nasıl egzersiz yapacağınızı ve daha az nefes darlığı ile nasıl daha aktif olabileceğinizi öğreten bir eğitim ve egzersiz dersleri programıdır.

 

Pulmoner rehabilitasyon, PF gibi akciğer hastalığı olan kişiler için akciğer fonksiyonunu iyileştirmede, semptomları azaltmada ve yaşam kalitesini iyileştirmede önemli faydalar sunar. Ayrıca enerjinizi nasıl koruyacağınızı öğrenmenize yardımcı olur ve güvenli bir ortamda egzersiz yapmaya başlamanın harika bir yoludur. Hemşireler ve solunum terapistleri sizi izliyor olacak ve bu da endişenizi gidermeye yardımcı olabilir.

 

Pulmoner rehabilitasyon, semptomlarınızı yönetmenize ve günlük işleyişinizi iyileştirmenize yardımcı olabilir. Pulmoner rehabilitasyon programları aşağıdakilere odaklanır:

 

Dayanıklılığınızı artırmak için fiziksel egzersiz

Akciğer verimliliğini artırabilecek solunum teknikleri

beslenme danışmanlığı

Danışmanlık ve destek

Durumunuz hakkında eğitim

Uzun nakli

Pulmoner fibrozda, akciğer dokusu bir kez yaralandığında, hasar geri döndürülemez. Bu nedenle akciğer nakli (hastalıklı akciğerlerinizden birinin veya her ikisinin sağlıklı akciğerlerle değiştirilmesini içeren cerrahi bir prosedür) doktorunuzun önerebileceği bir tedavi seçeneğidir. Akciğer nakli olmak yaşam kalitenizi artırabilir ve daha uzun bir yaşam sürmenizi sağlayabilir. Bununla birlikte, bir akciğer nakli, reddetme ve enfeksiyon gibi komplikasyonları içerebilir. Doktorunuz, durumunuz için bir akciğer naklinin uygun olup olmadığı konusunda sizinle görüşebilir.

 

Akciğer nakli, nefes alma ve aktif olma yeteneğinizi geliştirebilir, ancak bu büyük bir ameliyattır. Ameliyat sırasında ve sonrasında herhangi bir zamanda oluşabilecek komplikasyon riskleri vardır.

 

Pulmoner fibroz hastaları, tanıdan hemen sonra bir akciğer nakli doktoru tarafından değerlendirilmelidir. Bu işlem için aday olup olmadığınızı bu uzman ekip belirleyecektir. Akciğer nakline uygun sayılmak için belirli gereksinimleri karşılamanız gerekir:

 

Akciğer fonksiyonunuz dışında fiziksel olarak iyi durumda olun

Hayatı tehdit eden başka bir hastalığınızın olmaması

Ameliyatın risklerini kabul etmeye istekli olun

Nakil sonrası tedaviyi kabul edin

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Kendi tedavinize aktif olarak dahil olmak ve mümkün olduğunca sağlıklı kalmak, pulmoner fibrozis ile yaşamak için çok önemlidir. Bu nedenle şunları yapmak önemlidir:

 

Sigara içmeyi bırak. Akciğer hastalığınız varsa, sigarayı bırakmak çok önemlidir. İnsanların bırakmasına yardımcı olmak için çeşitli kanıtlanmış teknikleri kullanan sigarayı bırakma programları da dahil olmak üzere bırakma seçenekleri hakkında doktorunuzla konuşun. Ve pasif içicilik ciğerlerinize zararlı olabileceğinden, sigara içen insanların yanında olmaktan kaçının.

İyi ye. Akciğer hastalığı olan kişiler, hem yemek yemekten rahatsız oldukları için hem de nefes almak için gereken ekstra enerji nedeniyle kilo verebilirler. Yine de yeterli kalori içeren besleyici açıdan zengin bir diyet esastır. Gün içinde daha sık küçük öğünler yemeye çalışın. Çeşitli meyve ve sebzeler, kepekli tahıllar, az yağlı veya yağsız süt ürünleri ve yağsız et yemeyi hedefleyin. Trans yağ ve doymuş yağdan, çok fazla tuzdan ve ilave şekerlerden kaçının. Bir diyetisyen size sağlıklı beslenme için daha fazla yönerge verebilir.

Harekete geç. Düzenli egzersiz, akciğer fonksiyonunuzu korumanıza ve stresinizi yönetmenize yardımcı olabilir. Yürüme veya bisiklete binme gibi fiziksel aktiviteleri günlük rutininize dahil etmeyi hedefleyin. Hangi aktivitelerin sizin için uygun olabileceği konusunda doktorunuzla konuşun. Tekerlekli sandalye gibi zaman içinde hareket kabiliyeti konusunda yardıma ihtiyacınız varsa, yürüyüş gerektirmeyen aktiviteler veya hobiler arayın.

Dinlenmek için zaman ayırın. Yeterince dinlenmeye özen gösterin. Dinlenmek için zaman ayırmak, daha fazla enerjiye sahip olmanıza ve durumunuzun stresiyle başa çıkmanıza yardımcı olabilir.

aşı olun. Solunum yolu enfeksiyonları pulmoner fibroz semptomlarını kötüleştirebilir. Zatürre aşısı ve yıllık grip aşısı aldığınızdan emin olun. Aile üyelerinizin de aşı olması önemlidir. Grip mevsiminde kalabalıklardan kaçınmayı hedefleyin.

Tedavi planınızı takip edin. Doktorunuzdan devam eden tedavi almanız gerekecektir. Doktorunuzun talimatlarına uyun, ilaçlarınızı reçete edildiği şekilde alın ve diyetinizi ve egzersizinizi gerektiği gibi ayarlayın. Tüm doktor randevularınıza gidin.

Fiziksel olarak aktif kalmak, iyi bir yaşam kalitesini sürdürmek için yapabileceğiniz en önemli şeylerden biridir. Sadece fiziksel olarak size yardımcı olmakla kalmaz, stresinizi azaltabilir ve özgüveninizi artırabilir. Pulmoner fibroz hastalarının egzersiz yapma özgüvenini artırması zor olabilir. Nefes darlığınız varsa egzersiz yapmak mantıksız görünüyor. Bununla birlikte, fiziksel aktivite vücudunuzu daha güçlü hale getirebilir, böylece günlük aktiviteleri yaparken daha az nefes darlığı yaşarsınız.

 

Pulmoner fibroz ile aktif kalmak için ipuçları:

 

Bir pulmoner rehabilitasyon programına kaydolun. Pulmoner rehabilitasyon, nefes almayı öğrenmenize ve güçlenmenize yardımcı olacak bir egzersiz, eğitim ve destek programıdır. Pulmoner rehabilitasyonda sıklıkla yapılan bazı aktiviteler arasında koşu bandında yürümek, sabit bir bisiklete binmek, germe ve hafif ağırlık çalışması yer alır.

Oksijenini kullan. Birçok hasta, egzersiz yaparken oksijen kullanmanın bir oyun değiştirici olduğunu fark eder. Daha az endişe ile daha aktif olabilirler.

Her gün aktif olun. Bu, postayı almak için yürümek kadar basit olabilir. Kendinizi yorgun ve nefessiz hissederken gününüzün çoğunu oturarak geçirmek cazip gelebilir. Dinlenmek için zaman ayırın ama aynı zamanda kendinizi mümkün olduğunca hareket etmeye çalışın.

Karın nefesi ve büzük dudak nefesi gibi nefes egzersizleri ciğerlerinizin daha verimli olmasına yardımcı olabilir.

Pulmoner fibroz hastaları için egzersizin faydaları:

 

Ağırlık kontrolü

Geliştirilmiş enerji

Azaltılmış stres

Daha iyi uyku

Kan dolaşımınıza daha fazla oksijen almanıza yardımcı olan kalbi ve kasları güçlendirir.

İyileştirilmiş ruh hali

Başarı hissi

Pulmoner fibroz prognozu

Pulmoner fibroz, zamanla doğal olarak kötüleşen ilerleyici bir hastalıktır. Bu kötüleşme akciğerlerdeki fibrozis (yara izi) miktarı ile ilgilidir. Bu meydana geldiğinde, bir kişinin nefes alması daha zor hale gelir ve sonunda istirahatte bile nefes darlığına neden olur.

 

Pulmoner fibrozlu hastalar, farklı oranlarda hastalık progresyonu yaşarlar. Bazı hastalar yavaş ilerler ve uzun yıllar pulmoner fibrozis ile yaşarken, diğerleri daha hızlı geriler.

 

Pulmoner fibrozisin tedavisi yoktur, ancak tedaviler bazı insanlarda hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir. Sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürmek ve bakım ekibinizle yakın çalışmak, pulmoner fibrozunuzu en iyi şekilde yönetmenize yardımcı olabilir.

 

Pulmoner fibroz alevlenmesi

Bazı hastalar, akut alevlenme olarak adlandırılan pulmoner fibrozlarında ani bir kötüleşme yaşayacaklardır. Bu, yara izine yol açan süreçlerde ani bir artışla sonuçlanan tetikleyici bir olay olduğunda ortaya çıkar. Akciğerdeki yara izi kötüleştikçe hastalar nefes almakta zorlanırlar. Akut alevlenme sırasında akciğerlere verilen hasar kalıcıdır.

 

Akut alevlenme geçirip geçirmediğinizi belirlemek için doktorlar semptomlarınızı, oksijen seviyenizi, BT tarama sonuçlarınızı dikkate alır ve tanıya yardımcı olması için sıklıkla bronkoskopi gibi başka testler önerir.

 

Alevlenmelerin en iyi nasıl tedavi edileceği ve önleneceği hakkında çok şey bilinmiyor. Doktorunuz alevlenmeye neyin neden olduğunu biliyorsa, tetikleyici tedavi edilecektir. Örneğin, bir enfeksiyonunuz varsa, size antibiyotik reçete edilecektir. Aksi takdirde doktorlar, örneğin ekstra oksijen gibi destekleyici bakım sağlayacaktır.

 

Akut alevlenme sırasında birçok hastanın hastaneye yatırılması gerekir. Alevlenmeniz şiddetliyse ventilatör desteğine ihtiyacınız olabilir. Bu, akciğerleriniz gibi davranan bir makineye yerleştirildiğiniz anlamına gelir. Akut alevlenme sırasında ventilatöre bağlanan hastaların ölme riski artar. Bu nedenle, pulmoner fibrozis teşhisi konulur konulmaz, doktorunuz ve ailenizle dilekleriniz hakkında konuşmanız ve bir ön yönerge doldurmanız önemlidir. Ciddi bir sağlık olayı meydana geldiğinde, kendi adınıza konuşamıyorsanız, ön yönerge ailenizin ve bakım ekibinizin isteklerinizi yerine getirmesine yardımcı olacaktır.

 

Pulmoner fibroz yaşam beklentisi

Pulmoner fibrozis ciddi bir hastalıktır, ancak insanların daha uzun yaşamasını ve daha iyi bir yaşam kalitesine sahip olmasını sağlayan araştırmalar sürekli olarak geliştirilmektedir.

 

Hiçbir doktor, pulmoner fibrozlu herhangi bir kişinin ömrünü tahmin edemez. Hastalık için gördüğünüz hayatta kalma oranları, uzun yıllar boyunca alınan nüfus ortalamalarına dayanmaktadır. Kişisel deneyiminizi tahmin edemezler ve pulmoner fibroz ile prognozunuz yaş, sağlık, yaşam tarzı ve tanı anındaki hastalığın şiddeti gibi faktörlere bağlı olarak değişebilir.

 

Pulmoner fibrozlu hastalar, farklı oranlarda hastalık progresyonu yaşarlar. Bazı hastalar yavaş ilerler ve uzun yıllar pulmoner fibrozis ile yaşarken, diğerleri daha hızlı geriler.

 

Pulmoner fibroz teşhisi konulursa, yapabileceğiniz en iyi şey, kendinize nasıl bakacağınız konusunda doktorunuzla konuşmaktır. Doğru yemek, egzersiz yapmak ve ciğerlerinizi korumak, sizi olabildiğince sağlıklı tutmak için önemlidir. Pulmoner fibrozunuzu veya semptomlarınızı tedavi etmek için herhangi bir ilacın uygun olup olmadığını tartışmak da önemlidir.

 

Bununla birlikte, önceden plan yapmak ve gelecek için düzenlemeler yapmak her zaman iyi bir fikirdir. Doktorunuzdan, bu stresli dönemde size yardımcı olabilecek bir danışmana, terapiste veya sosyal hizmet uzmanına sevk edilmesini isteyin.