Pulmoner Stenoz Nedir?

Pulmoner stenoz veya pulmoner kapak darlığı, pulmoner kapağınızın çok kalın, daralmış ve kolayca açılamayacak kadar sert olabileceği anlamına gelir. Pulmoner kapak, sağ ventrikülü (kalbinizdeki odalardan biri) ve pulmoner arteri ayırır. Pulmoner arter, oksijenden fakir kanı kalbinizden akciğerlerinize taşır. Pulmoner kapak stenozu ile sağ ventrikülünüz, pulmoner kapaktan akciğerlerinize kan pompalamak için daha fazla çalışması gerektiğinden daha kalın ve daha kaslı (hipertrofik) hale gelebilir. Darlık veya daralma, pulmoner kapak yeterince geniş açılamadığında ortaya çıkar. Sonuç olarak, akciğerlerinize daha az kan akar. Pulmoner kapak ciddi şekilde daralmışsa, bu çocuğunuzun ne kadar egzersiz yapabileceğini sınırlayabilir.

 

Pulmoner kapak darlığı, tek başına veya doğumda mevcut olan diğer kalp kusurlarıyla birlikte ortaya çıkabilir. Durum hafif veya şiddetli olabilir.

 

 

 

Çoğu çocuğun sadece hafif pulmoner darlığı vardır ve büyüdüklerinde bile herhangi bir tedaviye ihtiyaç duymazlar, ancak pulmoner kapak

zaman geçtikçe daha da daralabilir. Ancak diğerleri için, pulmoner valfiniz zaman geçtikçe daha da daralabilir ve tedavi edilmesi gerekecektir.

Çocuğunuzu , iyi görünse ve herhangi bir semptom göstermese bile, çocuğunuzun kardiyoloğuna düzenli kontroller için götürmeniz gerekecektir .

 

Doğumdan önce teşhis konulan bebeklerde genellikle ciddi bir pulmoner stenoz şekli vardır ve genellikle doğumdan kısa bir süre sonra tedaviye ihtiyaçları olacaktır.

 

Pulmoner kapağınız ciddi şekilde daralmışsa, tanı konduktan kısa bir süre sonra tedaviye ihtiyacınız olacaktır. Birçok gencin balon valvüloplasti adı verilen bir prosedürü vardır, ancak akciğer kapağınız bu prosedür için uygun değilse ameliyat gerekecektir.

 

Ne zaman doktora görünmeli

Sizde veya çocuğunuzda şunlar varsa doktorunuzla konuşun:

 

Nefes darlığı

Göğüs ağrısı

Bayılma

Pulmoner stenoz veya başka bir kalp probleminiz varsa, hızlı değerlendirme ve tedavi komplikasyon riskinizi azaltmanıza yardımcı olabilir.

 

Normal pulmoner kapak anatomisi

Pulmoner kapak, bir daire içinde düzenlenmiş ve tüberkül adı verilen üç ince doku parçasından oluşur. Her kalp atışıyla, valf kan akışı yönünde açılır - pulmoner artere ve akciğerlere devam eder - daha sonra kanın kalbin sağ ventrikülüne geri akmasını önlemek için kapanır.

 

Pulmoner kapak darlığında bir veya daha fazla tüberkül kusurlu veya çok kalın olabilir veya tüberküller birbirinden düzgün şekilde ayrılmayabilir. Bu olursa, valf düzgün açılmaz ve kan akışını kısıtlar.

 

Şekil 1. Pulmoner kapak anatomisi

 

Pulmoner kapak anatomisi

pulmoner kapak

Şekil 2. Pulmoner stenoz

 

pulmoner kapak darlığı

Pulmoner stenoz ile başka hangi durumlar ilişkilidir?

Pulmoner stenoz çoğunlukla başka anormallikler olmaksızın kendi kendine oluşur. Ancak bazen pulmoner darlığı olan çocuklarda Noonan sendromu gibi genetik bir anormallik de olabilir.

 

Bazen pulmoner darlığı olan çocuklarda başka kalp anormallikleri de olabilir. Çocuğunuzun kardiyoloğu, çocuğunuz için durumun böyle olup olmadığını size söyleyecektir.

 

Çocuğum büyüdüğünde ne olacak?

Tamamen büyüdüklerinde herhangi bir tedaviye ihtiyaç duymayanlar genellikle pulmoner stenozları için tedaviye ihtiyaç duymazlar. Bununla birlikte, bazı nadir durumlarda, pulmoner kapak ileriki yaşamda daralabilir. Balon valvüloplasti genellikle çocuklarda olduğu gibi erişkin yaşamda da etkilidir.

 

Pulmoner stenoz için herhangi bir tedaviden sonra, pulmoner kapak asla tamamen normal çalışmaz ve bir dereceye kadar sızıntı yapar. Bu sızıntı normalde endişelenecek bir şey değildir, ancak bazı çocukların sonraki yaşamlarında kapakçıklarını değiştirmek veya onarmak için ameliyata ihtiyaç duyma olasılığı çok düşüktür.

 

Pulmoner stenoz nedenleri

Pulmoner kapak stenozu en sık doğumda (doğuştan), pulmoner kapak fetal gelişim sırasında düzgün büyümediğinde bulunur. Doğumdan önce bebeğin anne karnında gelişmesiyle oluşan bir sorundan kaynaklanır. Pulmoner kapağın anormal şekilde gelişmesine neyin neden olduğu bilinmiyor, ancak genler bir rol oynayabilir. Bu duruma sahip bebeklerin başka doğuştan kalp anormallikleri de olabilir. Bazı durumlarda, sorun ailelerde başlar.

 

Bazen diğer tıbbi durumlar veya yapay bir kapakçık olması pulmoner stenoza neden olabilir.

 

Karsinoid sendromu. Bu sendrom - ciltte kızarma ve ishal de dahil olmak üzere belirti ve semptomların bir kombinasyonu - sindirim sisteminde karsinoid tümörler olarak adlandırılan büyümelerden bir kimyasal olan serotonin salınımından kaynaklanır.

Romatizmal ateş. Strep boğaz gibi streptokok bakterilerinin neden olduğu bir enfeksiyonun bu komplikasyonu kalp kapakçıklarına zarar verebilir.

Pulmoner stenoz için risk faktörleri

Pulmoner kapak stenozu genellikle doğumdan önce geliştiği için bilinen çok fazla risk faktörü yoktur. Bununla birlikte, aşağıdakiler de dahil olmak üzere, belirli koşullar ve prosedürler, daha sonraki yaşamda pulmoner kapak stenozu geliştirme riskinizi artırabilir:

 

karsinoid sendromu

romatizmal ateş

noonan sendromu

Pulmoner kapak değişimi

Pulmoner stenoz belirtileri

Pulmoner kapak darlığı belirti ve semptomları, tıkanıklığın derecesine bağlı olarak değişir. Pulmoner stenozu olan çocukların çoğunda hiçbir semptom görülmez ve gayet iyi görünürler. Genellikle pulmoner stenozun tek belirtisi, rutin bir tıbbi kontrol sırasında alınabilen kalp üfürümüdür (kalpten ekstra bir ses).

 

Çocuğunuzda önemli pulmoner stenoz varsa, oyun oynarken veya fiziksel aktivite yaparken kendilerini yorgun hissedebilirler. Çok şiddetli olduğu bazı nadir durumlarda, çocukta bayılma nöbetleri olabilir. Böyle bir durumda, derhal çocuğunuzun doktoruna haber vermelisiniz.

 

 

 

Pulmoner kapak darlığı belirti ve semptomları şunları içerebilir:

 

Kalp üfürüm - çalkantılı kan akışının neden olduğu stetoskop kullanılarak duyulan anormal bir uğultu sesi

Tükenmişlik

Özellikle efor sırasında nefes darlığı

Göğüs ağrısı

Bilinç kaybı (bayılma)

Karın şişkinliği

Bazı kişilerde deride mavimsi renk (siyanoz)

İştahsızlık

Göğüs ağrısı

Şiddetli tıkanıklığı olan bebeklerde zayıf kilo alımı veya gelişememe

Ani ölüm

Pulmoner kapak darlığı komplikasyonları

Pulmoner stenoz aşağıdakilerle ilişkili olabilir:

 

Enfeksiyon. Pulmoner stenoz gibi kalp kapağı sorunları olan kişilerde, kalp kapağı sorunu olmayan kişilere göre kalbin iç zarında bakteriyel enfeksiyon (enfektif endokardit) gelişme riski daha yüksektir.

Kalp pompalama sorunları. Şiddetli pulmoner stenozda, kalbin sağ ventrikülü, kanı pulmoner artere zorlamak için daha fazla pompalamalıdır. Sağ ventrikülün artan basınca karşı pompalaması, ventrikülün kas duvarının kalınlaşmasına (sağ ventrikül hipertrofisi) neden olur. Sonunda, kalp sertleşir ve zayıflayabilir.

Kalp yetmezliği. Sağ ventrikül verimli bir şekilde pompalayamazsa, kalp yetmezliği gelişir. Bu, bacakların ve karın şişmesine neden olur ve yorgunluğa ve nefes darlığına neden olabilir.

Düzensiz kalp atışı (aritmi). Pulmoner darlığı olan kişilerde düzensiz kalp atışı olma olasılığı daha yüksektir. Darlık şiddetli olmadığı sürece, pulmoner stenozla ilişkili düzensiz kalp atışları genellikle hayati tehlike oluşturmaz.

Enfektif endokardit alma riskinizi azaltmak için:

 

Dişlerinizi ve ağzınızı temiz tutun ve bir diş hekimi ile düzenli kontroller yapın

Vücut piercingi ve dövme yapmaktan kaçının

Asla keyif verici uyuşturucuları enjekte etmeyin

Pulmoner stenoz teşhisi

Çoğu durumda, pulmoner stenoz bebek doğduktan sonra teşhis edilmez, ancak bazı ciddi vakalar doğumdan önce ekokardiyogram kullanılarak tespit edilebilir. Bu, kalbin ultrason taramasıdır ve bebeğinize hiç zarar vermez.

 

Pulmoner kapak stenozu genellikle çocuklukta teşhis edilir, ancak bazen yaşamın ilerleyen zamanlarına kadar tespit edilmez. Doktorunuz rutin bir kontrol sırasında kalp üfürüm duyarsa ve pulmoner stenozdan şüphelenirse, teşhisi doğrulamak için çeşitli testler kullanabilir.

 

Ekokardiyogram. Ses dalgaları kalbinizden yansır ve bir video ekranında izlenebilen hareketli görüntüler üretir. Bu test, pulmoner kapağın yapısını, daralmanın (darlık) yerini ve şiddetini ve sağ ventrikül boyutunu ve işlevini kontrol etmek için kullanışlıdır. Doktorlar ayrıca 3 boyutlu ekokardiyogram da yapabilir.

Elektrokardiyogram (EKG veya EKG). Bu işlem sırasında göğsünüze, bileklerinize ve ayak bileklerinize telli (elektrotlar) yamalar yerleştirilir. Elektrotlar, kağıda kaydedilen kalbinizdeki elektriksel aktiviteyi ölçer. Bu test, sağ ventrikülünüzün kas duvarının kalınlaşıp kalınlaşmadığını (sağ ventrikül hipertrofisi) belirlemeye yardımcı olur.

Diğer görüntüleme testleri. MRG ve BT taramaları bazen pulmoner kapak darlığı tanısını doğrulamak için kullanılır.

Kalp kateterizasyonu. Bu işlem sırasında doktorunuz kasıklarınızdaki bir atardamar veya damara ince, esnek bir tüp (kateter) yerleştirir ve bunu kalbinize veya kan damarlarınıza kadar geçirir. Kateterden enjekte edilen boya, kan damarlarınızın röntgende görünmesini sağlar. Doktorlar ayrıca kalp odalarındaki ve kan damarlarındaki kan basıncını ölçmek için kalp kateterizasyonu kullanır. Doktorlar genellikle bu testi yalnızca sizin veya çocuğunuzun balon valvüloplastiye ihtiyaç duyacağından şüphelenirlerse kullanırlar, bu prosedür kalp kateterizasyonu ile aynı zamanda yapılabilir.

Pulmoner stenoz tedavisi

Pulmoner kapak darlığı, sağ ventrikül ile pulmoner arter arasındaki kan basıncı farkının ölçümüne bağlı olarak hafif, orta veya şiddetli olarak sınıflandırılır. Semptomlara neden olmayan hafif pulmoner stenoz genellikle tedavi gerektirmez, sadece rutin kontroller gerektirir.

 

Pulmoner kapak ciddi şekilde daralmışsa, çocuğunuzun teşhisten kısa bir süre sonra tedaviye ihtiyacı olacaktır. Pulmoner darlığı olan bir çocuğun açık kalp ameliyatına ihtiyaç duyması çok nadirdir, çoğu vaka balon valvüloplasti adı verilen bir prosedür kullanılarak tedavi edilebilir.

 

balon valvüloplasti

Balon valvüloplasti, daralmış pulmoner kapağınızı uzatarak açan bir prosedürdür. Balon valvüloplasti genellikle genel anestezi altında yapılır. Ucunda çökmüş küçük bir balon bulunan bir kateter (ince, içi boş bir tüp) çocuğunuzun bacağının üst kısmındaki bir damara yerleştirilir. Bu, damarın kalbin sağ tarafına ve daralmış valf boyunca yönlendirilir. X-ışını kullanılarak balon dar valfe yerleştirilir ve daha sonra şişirilerek valf açılır. Balon daha sonra söndürülür ve çıkarılır.

 

Balon valvüloplasti, pulmoner kapağınızı normalleştirmez ve her zaman işe yaramaz. Ancak birçok durumda daralmış akciğerinizi genişleterek ameliyat ihtiyacını geciktirmeye yardımcı olabilir.

 

 

 

Balon valvüloplasti prosedürünü takiben, pulmoner kapağınız bir dereceye kadar sızdırmaya başlayabilir - bu, bir miktar kanın akciğerleriniz yerine sağ ventriküle geri aktığı anlamına gelir. Bu sızıntı genellikle küçüktür ve tedavi gerektirmez, ancak bazı insanlar daha sonraki yaşamlarında pulmoner kapaklarını onarmak veya değiştirmek için ameliyata ihtiyaç duyabilir.

 

Balon valvüloplasti sonrası ne olur?

Çocuğunuz daha sonra birkaç gün hastanede kalmak zorunda kalabilir. Balon valvüloplasti ile daralma kısmen düzeldiyse, işlemin daha sonraki bir tarihte tekrarlanması tavsiye edilir. Kalınlaşmış kalp kasının kendisi bir miktar daralmaya neden olabileceğinden, işlemin hemen başarılı olup olmadığını söylemek her zaman mümkün değildir. Kalınlaşan kasın normale dönmesi birkaç hafta sürebilir.

 

Balon valvüloplastinin riskleri nelerdir?

Valvuloplasti çok etkili bir tedavi şeklidir ve ölüm riski çok düşüktür. Ancak ciddi pulmoner darlığı olan yeni doğan bebeklerde riskin daha fazla olacağını unutmayın. Çocuğunuzun kardiyoloğu ayrıntıları sizinle konuşabilecektir.

 

Çocukların küçük bir kısmında, kalınlaşan kalp kası normale dönmez ve kasın kendisi normal kan akışını engelleyebilir. Bu, kalbin içinde önemli bir daralmaya neden olursa, çocuğunuzun kasın bir kısmını çıkarmak için ameliyat olması gerekecektir.

 

Valf onarımı veya valf değiştirme ameliyatı

Bazen pulmoner kapak, balon valvüloplasti prosedürü kullanılarak açılamaz ve bir valvotomi veya pulmoner kapak replasmanı ameliyatı yapmak için açık kalp ameliyatı gerekir. Bu, genel anestezi almayı içerir. Ameliyat sırasında kalp durdurulur ve kalbin işlevi, kanın çocuğunuzun vücuduna hala pompalanmasını sağlayan bir 'kalp-akciğer makinesi' tarafından üstlenilir. Cerrah daha sonra kalbi açacak ve daha fazla kanın akmasını sağlamak için daralmış kapakçıkta küçük bir kesim yapacaktır. Daha sonra kalp yeniden çalıştırılır. Ameliyattan sonra çocuğunuzun göğsünün ortasında, göğüs kemiği boyunca bir yara izi olacaktır.

 

Bazen pulmoner kapak çok küçük olduğu için, pulmoner kapağınızı değiştirmek için bir insan donör valfi (homograft valf olarak adlandırılır) kullanılır. Bazen pulmoner kapağınızın değiştirilmesi açık kalp ameliyatı yerine anahtar deliği ameliyatı ile yapılabilir.

 

 

 

Pulmoner kapak darlığı ameliyatından sonra ne olur?

Çocuğunuzun ameliyattan sonra birkaç gün hastanede kalması gerekecektir. Çocuğunuzun pediatrik kardiyologunu görmek için çocuğunuzu geri getirmeniz gerekecektir.

 

Pulmoner kapak darlığı ameliyatının riskleri nelerdir?

İyi haber şu ki, pulmoner stenoz ameliyatı çok düşük ölüm riski taşır. Beyin hasarı gibi büyük komplikasyon riski de çok küçüktür. Kalp veya akciğer çevresinde az miktarda sıvı toplanması gibi diğer yaygın olmayan komplikasyonlar da ameliyattan sonra ortaya çıkabilir, ancak bunlar nadiren ciddidir.

 

Yaşam tarzı ve ev ilaçları

Pulmoner kapak darlığını önlemek için yapabileceğiniz çok az şey olsa da, durumunuzda komplikasyon gelişmeyeceğinizden emin olmak için adımlar atabilirsiniz.

 

Doktorunuz muhtemelen durumunuzu değerlendirmek için düzenli takip randevuları önerecektir.

 

önleyici antibiyotikler

Çoğu durumda, kalbin iç zarının enfeksiyonunu (enfektif endokardit) önlemek için antibiyotik almanıza gerek yoktur. Daha önce endokardit geçirdiyseniz veya pulmoner kapak replasmanı geçirdiyseniz, doktorunuz antibiyotik önerecektir.

 

Kalp-sağlıklı yaşam tarzı

Kalp-sağlıklı bir yaşam tarzını benimsemek, kalp krizi gibi diğer kalp hastalığı türlerini geliştirme riskinizi azaltır. Doktorunuzla konuşmanız gereken yaşam tarzı değişiklikleri şunları içerir:

 

sigarayı bırakmak

Çeşitli meyve ve sebzeler, az yağlı süt ürünleri, kepekli tahıllar ve yağsız et gibi kalp-sağlıklı bir diyet yemek

Sağlıklı bir kiloyu korumak

Düzenli fiziksel aktivite

Gebelik

Hafif ve orta derecede pulmoner kapak darlığı olan kadınlar için gebelik genellikle bir sorun değildir. Şiddetli pulmoner kapak darlığınız varsa, doğum eylemi ve doğum sırasında komplikasyon riskleri, durumu olmayan kadınlara göre daha yüksektir. Gerekirse, hamilelik sırasında balon valvüloplasti yapmak mümkündür.

 

Pulmoner stenoz prognozu

Hafif hastalığı olan insanlar nadiren kötüleşir. Bununla birlikte, orta ila şiddetli hastalığı olanlar daha da kötüleşecektir. Ameliyat veya balon dilatasyonu başarılı olduğunda sonuç genellikle çok iyidir. Diğer doğuştan kalp kusurları, görünümde bir faktör olabilir.

 

Çoğu zaman, yeni valfler onlarca yıl dayanabilir. Ancak, bazıları yıpranacak ve değiştirilmesi gerekecek.